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脾脏原发性恶性淋巴瘤的诊断和治疗 【关键词】脾脏原发性恶性淋巴瘤诊断治疗 脾脏是人体最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数 以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病 率不足恶性淋巴瘤总数的 1%。虽然如此， 脾脏原发性恶性淋巴瘤仍然 是脾脏原发性恶性肿瘤中最高者，约占脾脏恶性肿瘤的 2/3 以上。脾 脏原发性恶性淋巴瘤系指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，诊断时应 排除淋巴结和其他器官的受累。来源于淋巴结和其他器官的恶性淋巴 瘤累及脾脏则不属于此范畴。 脾脏恶性淋巴瘤的分期一般采用 Ahmann 法：I 期指肿瘤组织完全局限于脾脏内； Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者； Ⅲ期指累及肝脏或远处淋巴结者。 ( 一) 病理 脾脏恶性淋巴瘤时，脾脏常常增大，而且增大程度与病程有关。脾脏重 100～ 4500g 不等，平均 160g。大体标本可分为三型：①弥漫增大型：脾脏均匀增大，无肉眼可见结节；②粟粒结节型：脾脏肿大，切 面散布着 1～ 5mm大小灰白色结节，状如脾脏粟粒性结核；③结节型： 脾脏显著增大，切面见 2～ 10cm大小结节，部分相邻结节可相互融合 成巨大肿块。显微镜下观察，在低倍镜下往往容易忽略小细胞性淋巴 瘤的早期病灶， 但仔细观察后发现， 几乎在每一个 Malpighi 小体的中 央均由具有诊断意义的棱角状淋巴细胞所组成。脾脏原发性淋巴瘤的 病理类型与其他部位来源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病 变中找到特殊的大细胞 (Reed-Sternbergcell) 及其变异型。因组织结 1 构及细胞比例变化较大难以确定，故一般不做亚型诊断。非霍奇金淋巴瘤有 B 细胞型和 T 细胞型之分。在病理组织形态学上两者并无明显差异，主要依靠免疫组化区别。非霍奇金淋巴瘤病理分型的临床意义在于选择合适的化疗方案。病检中要仔细而谨慎地鉴别脾组织反应性增生与恶性淋巴瘤之间的差异，因为前者常被误诊为恶性淋巴瘤。仔细研究脾脏中结节的细胞成分有助于明确诊断。 ( 二) 诊断 脾脏原发性恶性淋巴瘤由于早期临床表现轻微，故早期诊断较困难。 对于临床上主诉有左上腹不适、左上腹肿物以及出现不明原因低热、 消瘦等全身症状者，应进行必要的影像学检查。 X 线检查可发现左侧 膈肌抬高、活动受限，胃泡影向右移位。超声检查可显示脾大以及脾 内肿块。超声有助于鉴别肿块系实质性抑或囊性，但对于单个肿块难 以区别良恶性。 CT不仅可以显示脾脏本身的病变， 也可显示肿块与附近脏器的关系， 符合率可达 90%。磁共振与 CT相比对于脾脏肿瘤的诊断并无优越性，且价格昂贵，故临床应用较少。选择性脾动脉造影可 以显示脾实质缺损，边缘不清，脾动脉分支受压呈弧形，可出现病理性动脉分支。脾脏恶性淋巴瘤的最终确诊需要病理检查。经皮穿刺活检准确率较高，但有一定的危险，一般应慎用。病情允许者，应行剖腹切脾以获取病理诊断。 应强调说明的是，脾脏原发性恶性淋巴瘤的诊断应排除其他部位 ( 如淋 巴结、肝脏 ) 来源的恶性淋巴瘤。 2 但Ⅲ期脾脏原发性恶性淋巴瘤往往难以与其他部位淋巴瘤累及脾脏者 相鉴别。 ( 三) 治疗 目前多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化 学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期， 并且可以起到治疗作用。 手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。 绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全 缓解，为长期无病生存创造有利条件。 1. 霍奇金淋巴瘤 MOPP为首选方案，即氮芥 (M)4mg/m2，静脉注射，第 1 天及第 8 天；长春新碱 (0)1 ～ 2mg，静脉注射，第 l 天及第 8 天；丙卡巴肼 (P)70mg/(m2· d) ，口服，第 1～14 天；泼尼松 (P)40mg/d ，口服，第 l ～14 天( 仅用于第 1 及第 4 疗程 ) 。休息 1 周开始第 2 个疗程， 至少用 6 个疗程。对 MOPP耐药者可采用 ABVD方案，即阿霉素 (A)25mg/m2，博莱霉素 (B)10mg/m2，长春碱 (V)6mg/m2，达卡巴嗪(D)375mg/m2，均在第 l 及第 15 天静脉用药 1 次，每 4 周重复 1 次。 用 MOPP治疗复发的病例可再用 ABVD方案，59%的患者可获得第二次缓 解。 2. 非霍奇金淋巴瘤化疗疗效决定于病理组织类型，  按分类的恶性程度， 分别选择联合化疗方案。对于低度恶性