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小儿 高白细胞性急性白血病 广东省人民医院儿科血液肿瘤区 沈亦逵 【概述】 急性白血病（ AL ）患者外周血白细胞总数≥  100× 109/L 时称为高白细胞性急性白血病 （hyperleukocvtic acute leukemia ，HLAL ），约占急性白血病的 5%～ 20% 。在儿童的 HLAL 中， ALL 占较多数，其中以 T 细胞型 ALL 较多见。小于 2 岁多见。 HLAL 患者早期有高粘 血症，白血病细胞淤塞于小动脉和微循环中引起小血管栓塞， 以脑及肺循环为主， 常出现“ 白 细胞淤滞综合征” 。化疗过程中大量白血病细胞死亡，易引起 “ 肿瘤细胞溶解综合征” 。其起 病急骤，进展迅速，缓解率相对较低，早期死亡率高，易复发，预后不良，属急性白血病中 的高危类型。有作者提出 HLAL 是难治性急性白血病的指标，也有人认为尚不能以此定论， 要结合其它因素如年龄、合并症的发生及对治疗的反应等。 【临床特点】 HLAL 起病急，脏器出血多， 肿瘤负荷大，髓外脏器浸润明显，部分患者伴脏器功能异 常。除具有急性白血病共同的临床表现外还有特殊的临床征象。 ⒈ 白血病细胞淤滞综合征： 大量白血病细胞在脑、肺微血管内聚集、 淤滞，形成瘤栓， 压迫或浸润血管壁，阻塞管腔，影响脑、肺循环，造成组织、细胞缺血缺氧，极易导致脑出 血和呼吸窘迫综合征。表现中枢神经系统症状和（或） ，呼吸急促、低氧血症、肺部浸润、 呼吸衰竭等症状，可在短期内死亡。 ⒉ 肿瘤细胞溶解综合征：强烈化疗后致大量白血病细胞溶解，血中核酸及嘌呤代谢产 物增加，尿酸比正常高出 3～ 5 倍，引起高尿酸血症、尿酸性肾病等，出现少尿，高血钾、 高血磷，伴肾功能异常。 ALL 较 AML 多见。 ⒊ 消耗性凝血病综征：白血病细胞溶解后释放出大量组织工作凝血物质或癌性促凝物 质，可引起 DIC ，导致广泛出血。【实验室检查】 ⒈ 血象：血 WBC ≥ 100× 109/L ，有些可高达 500× 109 /L ， Hb 降低，血小板计数降低。 ⒉ DIC 指标：血浆纤维蛋白原降低， 3P 试验阳性， D- 二聚体增高等。 ⒊ 胸部 X 线检查：肺部可有白血病浸润征象。 ⒋ 白血病细胞免疫分型（骨髓或外周血） ：ALL 以 T 细胞型多见。 ⒌ 监测血尿酸、磷、钙、钾、肌酐等。 ⒍ 眼底检查：可有视乳头水肿，视网膜微血管栓塞、出血等。 【治疗要点】 由于 HLAL 有其特殊的临床特征，因此，在治疗的方法和策略上有别于其他的  AL 。 ⒈ 一般治疗：①降低颅内压，预防和减少脑出血。可使用 20%甘露醇 0.25～ 0.5g/kg · 次， q12h× 3～ 5 天。②水化：每日需静脉补液体 2000～3000ml/m 2，以降低血液粘稠度， 此 时需注意电解质紊乱。③碱化尿液：预防高尿酸性肾病。口服小苏打及静脉滴注 5% 碳酸氢 钠，每次 3～ 5mg/kg ，防止尿酸结晶阻塞肾小管。④减少血尿酸，预防高尿酸血症，口服别嘌呤醇 10mg/kg · d，分 2 次服用。⑤供氧以减轻缺氧。⑥避免过多输注红细胞，以免血粘稠度过高。可适当使用复方丹参注射液、低分子右旋糖酐以疏通微循环。⑦纠正凝血紊乱，防治 DIC ，可适当使用小剂量肝素预防出血。 ⒉ 尽快减少白细胞，以防白细胞淤滞：①可选用单采白细胞术（ leukopheresis ）：应用 血细胞分离机减少患者血中大量白血病细胞， 减轻高白细胞淤滞， 并促使静止期细胞进入增 殖期，有利于化疗药物杀灭作用。经 14 次单采术后，当 WBC 低于单采前 1/3 时即可进行 化疗。②换血疗法，可将白细胞总数减少 1/41/3 。小婴儿以换血疗法为宜，交换血总量为 100~150ml/kg 。 ⒊ 在应用上述措施的同时，加用小剂量化疗。  ALL 患者口服强的松，每日  60mg/m2， 或加 VCR 1.5 mg/m 2 静注一次，也可把强的松换成地塞米松，每日 6~8 mg/m 2，每日 2 次静 脉注射； AML 患者给予羟基脲每日 20~30 mg/kg ，口服；以上述温和的方案使血白细胞逐 渐下降至 50× 109/L ，然后再作标准化疗。 6．其它 可应用甘露醇 0.5g/kg ，q12h 静脉快速滴注，以降颅内压，预防和减少颅内出血。 ⒋ 化疗：经上述处理 WBC （30～ 50）× 109/L 时间，按高危型 ALL 方案或高危型 AML 方 案治疗。