桥本脑病幻灯片解答.pptVIP

神经心理特征研究 ? 16 例轻度 痴呆 患者及 24 例健康对照； ? 系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析 ? 结论： HE 患者的认知功能损害范围大致与 AD 相似，仅 有命名功能一项保留。 影像学表现（一） 白质脑病样表现 影像学表现（二） 边缘脑炎样改变 Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows). Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow). HE 病 理 ? 仅有少数活检或尸检的个案报道 ? 炎性反应：报道最多， 小血管周围轻度淋 巴细胞浸润 ，甚至形成血管周围淋巴细胞 套袖； ? 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等 灰质胶质增生，白质较轻； ? 脱髓鞘： 髓鞘脱失 但轴索保留 Duffey P . Hashimotos encephalopathy: postmortem findings after fatal status epilepticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6. 桥本脑病 （ Hashimoto s Encephalopathy ， HE ） 第 三 军 医 大 学 西 南 医 院 内分泌科 病例 - 现病史 ? 女性， 40 岁，主因睡眠增多 2 月余、记忆力减退 50 天入院 ? 患者于 2 月前（ 2008 年 9 月中旬）出现 头晕，恶心 ，间断非喷 射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。患者同时出现 睡 眠增多 ，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感， 未诊治。 50 天前（ 2008 年 10 月 8 日）出现 记忆力减退 ，不知 道自己的名字和年龄， 不认识家人 ，答非所问，不能与人正 常交流。同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加 重；病情进行性加重。 现病史 ? 于 2008 年 10 月 10 日到当地医院检查 CT 未发现异常； 脑电图 中度 异常。于 2008 年 10 月 13 日转至“医大附属医院”行头 MRI 、腰穿等检查后诊为“ 脱髓鞘性脑病 ”给予 “甲强龙 ” （ 500 毫克× 5 天， 120 毫克× 2 天）， 丙球 （ 25 克× 5 天） 等药物。 ? 治疗约１０天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常， 记忆力 恢复 。共住院 26 天，出院时病情明显好转，记忆力稍差， ? 为进一步诊治来附属医院，门诊以“脱髓鞘性脑病”收入 院。 ? 患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 查 体 ? 既往史： 2002 年发现“甲亢”，经 放射碘 治疗， 2003 年发现“ 甲减 ”服用“ 优甲乐 ”治疗，监测 甲状腺功能正常。 ? BP110/70mmHg 神情，语利，精神状态可，高级皮 层功能大致正常。颅神经检查（ - ）。颈软，无抵 抗。四肢肌力、肌张力正常。四肢腱反射活跃 （ +++ ）， 左侧 Hoffmann(+) ，双侧 Babinski(-) 、 Chaddock(-) 。感觉正常。 辅助检查（ 1 ） ? 外院：凝血四项正常、风湿三项（－）