浆细胞病(Plasmacelldyscrasias)多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma)定义与特性.pptVIP

浆细胞病(Plasma cell dyscrasias)多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)定义和特性;What Is Multiple Myeloma?;浆细胞病（Plasma cell dyscrasias）;隐性浆细胞病 良性单克隆免疫球蛋白血症； 继发性单克隆免疫球蛋白血症。 病因： 尚未完全明了 可能与遗传有关，有染色体异常 病毒感染 继发于其他疾病（慢性骨髓炎、结核、慢性肝炎）;M蛋白 免疫球蛋白两条相似的重链和两条轻链组成，重链γαμδε，轻链κλ。 免疫球蛋白IgG IgA IgM IgD IgE;血清中M蛋白的特点和测定 可能完整的单克隆免疫球蛋白 或为一条重链和一条轻链的免疫球蛋白 采用血清蛋白电泳定量测量法（M蛋白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出现单峰） 确定免疫球蛋白的类型（定性）;尿中M蛋白特点和测定 通常是一条游离的轻链 在某些重链疾病中，由某些特定区域的游离重链片段组成 免疫球蛋白电泳：定量测定24小时的轻链蛋白（ κλ ）;本周氏蛋白 多条轻链。分子量小，通过肾小球，从尿排出。 加温45-60℃凝固→沸点重新溶解→冷至60 ℃以下出现沉淀 又称凝溶蛋白 初期时间间歇出现，本周氏蛋白阴性不能排除本病。;多发性骨髓瘤（multiple myeloma）;Multiple Myeloma: Epidemiology;Clinical Manifestations of Multiple Myeloma;溶骨性损害 病理性骨折 高钙血症;Major Symptoms at Diagnosis;浸润性表现 1.骨痛 早期和主要症状，发生率75%，腰骶痛（70%），胸痛（20%），肢体其他部位（10%）。 2.骨骼变形和病理性骨折 骨骼变形：主要在胸骨和脊椎，胸骨柄及胸部凹陷，胸肋锁骨连接外呈串珠样结节。 病理性骨折：多发生在肋骨，多在第五肋以下可引起胸腔积液及胸部疼痛。;3.造血器官的损害： 贫血，多为中度。 4、髓外浸润： 脾、肝、淋巴结，肾常见。 神经系统病变 以胸腰椎脊髓压迫症状为主（10.5%） ;1.易感染性： 与异常M蛋白大量产生，正常免疫球蛋白减少或γ-球蛋白分解增加有关。 细菌感染尤以革兰氏阴性杆菌感染为主（72%） 病毒感染有所增加 感染常是本病致死的主要原因。;2.高粘滞血症 IgA分子易形成多聚体，IgA型更易发生此症。 3.出血倾向 M蛋白被血小板吸附，导致血小板聚集和血小板第3因子释放失常有关。 4.肾功能损害 40-60% 蛋白尿 慢性肾功能衰竭（尿中本周氏蛋白阳性发生率是无本周氏蛋白的2倍）;5.淀粉样变 10-20%，IgD型常见，有淀粉样变者生存＜1年，多死于心脏病。 舌、心、胃肠道、骨骼、平滑肌、神经、皮肤是发生淀粉样变常见部位;1.主要标准： ①组织活检为浆细胞瘤； ②骨髓浆细胞增多，＞30% ③ M蛋白IgG ＞3.5/dL或IgA ＞2.0/dL，轻链每日排出＞1g 2.次要标准 ①骨髓浆细胞增多，10-30%； ②M蛋白IgG＜3.5 /dL或IgA ＜ 2.0/dL； ③ 溶骨性改变； ④正常免疫球蛋白降低，IgM ＜50mg/dL， IgA ＜ 100mg/dL， IgG ＜ 600mg/dL。;对于一个有症状的病人，凡符合以下条件者可以诊断 ⑴主要诊断标准①或② +次要标准①、②或③； ⑵主要诊断标准③； ⑶次要诊断标准①+②+③或①+②+④;国内 诊断标准;Criteria for Diagnosis of Multiple Myeloma;Diagnostic Evaluation of Multiple Myeloma;Durie-Salmon Staging System for Multiple Myeloma;临床分期;International Staging System for Symptomatic Multiple Myeloma;多发性骨髓瘤预后因素;MM的分类 ; MM的分类 ;⑴IgG型骨髓病 50-60%，血清M蛋白可很高， 常因正常免疫球蛋白明显减少→感染 肿瘤生长缓慢，肿瘤细胞倍增时间10.1月。 ⑵IgA型 占25%， 高钙血症明显，合并感染较少。 出现淀粉样变，出凝血异常发生率较高，易出现高粘滞血症。 肿瘤细胞倍增时间6.3月，预后较差。;⑶ IgD型 仅占1.5%，60%病人＜60岁，骨外播散，高钙血症、淀粉样变、严重贫血、氮质血症多见 血浆总蛋白通常不高 本周蛋白尿几乎每例都有，90%为λ型 骨髓瘤细胞分化较差，形态较恶，较易并发浆细胞白血病（发生率5%），生存期较短，平均仅9个月。;⑷轻链骨髓瘤 占20%，生长较快，瘤细胞倍增时间为3.4个月 80-100