实验室检查意义.docVIP

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases, AILD）,系指引起肝脏损害的直接原因 为白身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病，主要包括H身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis）和原发性硬化性胆管炎 （primary sclerosing cholangitis） o据报道，自身免疫性肝病的发病率有逐年增高的趋 势。慢性肝病患者屮有相当比例的自身免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自 身免疫性疾病，一些病毒性肝炎患者，也会合并白身免疫性肝病。 这类疾病的治疗方案与病毒性肝炎及其他肝胆疾病完全不同，而且早期诊治的效果较好。但早期AILD的症状并不明显，普通肝功能检查结果又容易与其他肝脏疾患混淆。因此,加强自身免疫性肝病的实验诊断有重要的临床意义。 1自身免疫性肝炎（AIH） H身免疫性肝炎系一种原因尚未明了、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14?40岁的女性），针对肝脏的细胞免疫反应可能是其发病原因。在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋片血症。根据出现的抗体将其分为三型：【型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎），II型LKM阳性，II［型SLA阳性。组织学检杳呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润。 AIH患者若能及时接受恰当的免疫抑制剂治疗就会有正常的期望寿命和良好的生活质 量，否则预后很差，5年死亡率竟过50%,因此早期诊断-|?分重要。AIH的典型症状有尿 色暗（dark urine） x纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性 反复发作，伴有关节疼痛等。肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、 丙种球蛋白（或免疫球蛋白）增高。该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。 不存在病毒性肝炎通常是AIH的一个诊断标准，可是，也发现病毒性肝炎和白身免疫性肝 炎同时存在的情况，尤其在病毒性肝炎高发的国家更多见。病毒性肝炎和白身免疫性肝炎同 时存在的患者若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎，因此，在用干扰素治疗前 应排除AIH。 2原发性胆汁性肝硬化（PBC） 系因肝内腹汁流动受阻引起肝细胞损害所致。肝内胆管由未知原因引起炎症。此病以屮年妇女报常见，皮肤发痒是最初症状，以后症状逐渐加重，岀现肝内的腹管炎，最终导致肝硬化。该病的发病率约为I力分Z八。常见症状有瘙痒，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积，皮肤异常发黑或亮，眼睑上有浅黄色斑点，脂肪痢。肝活检，内镜逆行性胆胰管造影（ERCP）和肝功能试验都有异常，血清月川司醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张索转化酶活性增高。该病免疫抑制剂治疗基木无效，可采用对症治疗并防I上并发症，某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植会是成功的。预后及病稈因人而异，进展缓慢者生存较久，不作治疗者会因肝硬化而致死亡。木病的并发症有进行性的肝硬化，能导致食道出血、门静脉高压和脑病。还可能发生骨软化症。H前对此病还没有预防措施。近年来还报道PBC与AIH或PSC并发的病例。 3原发性硬化性胆管炎（PSC） 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特异性炎症。肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病因 不很明确。该病与炎症性肠病有关，遗传因了可能起关键作丿11。此病呈进行性发展，多数患 者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如 胆囊或胆道的结石）来诊断。发病率大于力?分z—,男性患者更常见，儿童屮非常罕见。典 型症状为黄疸，瘙痒，全身不适、不安或感到有病，食欲不振，消化不良，肝肿大，脾肿大。 内镜逆行性胆胰造影（ERCP）、或经皮肝式胆管摄像（percutaneous transhepaticcholangiogram, PTC A）、肝活检、CT、腹部超声检杳及肝功能（尤其肝酶谱可增高）可见界常。内镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭前可选择做肝移植。此病预示不良，多数患者在症状出现后只能活儿年。常见并发症为肝功能衰竭。 4 Al LD中涉及的实验室检査 4.1白身抗体的检查AILD患者的血清中常会出现一些特征性的自身抗体，对于与其 他各种肝炎鉴别诊断是极为重要的，其阳性率见表其中ANA、SMA、LKM最为常用。 常用的测定方法有间接免疫荧光法（IFT）、免疫印迹法和放射免疫测定法（RIN）。 4.1.1抗核抗体（ANA）采用HEp?2细胞为基质的间接免疫荧光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光模式多为均质型，成人患者滴度一般＞1： 80,而小儿患者的滴度只要〉1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。出现多核点（MND）型或核轮圈世的荧光