先天性巨结肠诊疗指南.docx

先天性巨结肠诊疗指南 【诊断要点】 一、临床资料 1、新生儿期胎便排出延迟病史 2、儿童期顽固性便秘 3、伴随症状：腹胀、呕吐 4、营养不良伴生长发育迟缓 5、体格检查：腹胀 (蛙腹 )、肛指检查、肛门紧缩感，直 肠壶腹空虚，拔指后爆破样排气排便 二、辅助检查 1、钡剂灌肠：直肠结肠的痉挛、移行及扩张的形态改 变 2、肛直肠测压：肛直肠松弛反射消失 3、病理学检查：直肠粘膜活检或直肠全层活检，神经 丛无神经节细胞；免疫组化，乙酰胆碱酯酶阳性或视网膜蛋 白 CR(— ) 【诊断标准】 一、临床资料中三项以上二、辅助检查两项以上【术前准备】 一、回流灌肠 1、新生儿术前回流灌肠 1 周 2、婴幼儿术前回流灌肠 1～ 2 周 3、学龄期儿童术前回流灌肠 2～3 周 二、满足一般腹部手术术前准备要求 术前一天晚上及手术当天早晨回流灌肠，术前 30 分钟预防性使用抗生素 (二代头孢 )； 【手术方法】 根据患儿年龄、营养发育状况、巨结肠类型及并发症决 定 一、结肠造瘘手术 对年龄小、营养状况差，特别是有结肠炎的患儿，如灌肠治疗无缓解应行结肠造瘘 二、巨结肠根治术 医生根据自己的经验及对患儿的评价，可选用  Ikad  手 术、 “心”形吻合手术或经肛门手术 【术后处置】 1、切除组织给家属过目 (必要时签字 )；完成手术记录、术后记录，完成术后医嘱 (术后医嘱根据患儿病情选用抗生素 — 选用二代头孢 +甲硝唑；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持 )； 2、术后 3 天检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况 后指导进食，术后 3 天如无明确感染证据停用抗生素，术后 7 天，确认伤口恢复情况，随访及交代出院后注意事项 (指导 扩肛 )，开具出院证医疗证明书。 【手术人员要求】 按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方 可主刀手术。