细胞生物学：04-第二节 微丝（microfilament ,MF）.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 肌动蛋白和肌球蛋白的滑动产生肌肉收缩 肌肉的收缩： 由细肌丝和粗肌丝相互滑动引起 C亚单位（Tn-C) 肌原纤维 粗肌丝 肌球蛋白 细肌丝 肌动蛋白 原肌球蛋白 肌钙蛋白 T亚单位（Tn-T) I亚单位（Tn-I) （七）微丝参与细胞内信息传递 细胞外某些信号 膜受体 触发质膜下肌动蛋白的结构变化 启动细胞内激酶变化的信号转导过程。 第三节 中 间 纤 维 一、中间纤维的结构和类型 二、中间纤维的装配和调节 三、中间纤维的功能 Cytoskeleton and Cell Movement Intermediate filament ,IF 特点：直径10nm左右，介于微丝和微管之间，是最稳定的细胞骨架成分。 分布：在细胞中围绕着细胞核成束成网分布， 并扩展到细胞质膜，与质膜相连结。 特 性： 最稳定和最丰富 具有组织特异性 单体是纤维状蛋白 不具有极性 肿瘤细胞转移后仍保留源细胞的IF 一、中间纤维的结构和类型 (一) 中间纤维的结构 Cytoskeleton and Cell Movement 中间纤维蛋白是长的线性蛋白， 由头部、杆状区和尾部三部分组成，各种中间纤维蛋白之间的区别主要取决于头、尾部的长度和氨基酸顺序 。 共同结构域 ?-螺旋杆状区 非螺旋区 ： 310 个 氨 基 酸 残 基 头部（N-端） 尾部（C-端） L1连接区 L12 连接区 L2连接区 8-14 8 16-17 杆状 区 头部 （N-端） 尾部 （C-端） N-端 C-端 1A ?-螺旋 1B ?-螺旋 2A ?-螺旋 2B ?-螺旋 35 1 0 1 9 121 （二）中间纤维的类型 名 称 组织分布 酸性角蛋白 上皮细胞 碱性角蛋白 上皮细胞 结蛋白 肌细胞 波形蛋白 间充质细胞 外周蛋白 神经元 神经纤维蛋白 神经元 核纤层蛋白 胶质纤维酸性蛋白 神经细胞、胶质细胞 真核细胞 角蛋白Keratin 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 波形蛋白 核 纤 层 蛋 白 二、中间纤维的组装 二个IF蛋白分子 二聚体（双股超螺旋） 反向平行排列、半分子交错 四聚体 端对端结合 原纤维（8根） 中间纤维 相互对齐 2个 中间纤维装配的特点： 1. 反向平行，两端对称，无极性。 2. 体外组装不需要核苷酸和结合蛋白的  辅助。 3. 中间纤维蛋白合成后绝大部分已装配 成中间纤维，几乎不存在相应的可溶 性蛋白库。 4. 结构稳定，无踏车现象。 三、中间纤维的功能 （一） 形成完整的支持网架体系 （二）为细胞提供机械强度支持 (三）参与细胞连接 桥粒连接相邻细胞，提供细胞内中间纤维的锚定位点，形成整体网络，起支持和抵抗外界压力与张力的作用。 （四）支持和固定核膜 （五）参与细胞内信息传递 中间纤维与DNA复制、转录和 mRNA的运输有关， IF在体外与单链DNA、核小体的四种核心蛋白高度亲和。 胞质mRNA锚定于中间纤维，可能对其在细胞内的定位及是否翻译起重要作用。 (六) 参与细胞的分化 1.不同类型的 I F 严格地分布在不 同类型的细胞中，具有组织细胞的 特异性。 2.发育不同阶段的细胞，会表达不同 类型的中间纤维，是细胞分化的标 志。 第四节 细胞骨架异常与疾病 一、 细胞骨架与肿瘤 1.肿瘤细胞内细胞骨架结构的破坏和 解聚 ，无序紊乱排列造成细胞形态 异常。 2.根据中间纤维分布具有组织特异性 的特点，用作临床肿瘤病理诊断工 具。 （1984年，主要人类肿瘤类群的中间纤维目录的建立 。） 二、细胞骨架与神经系统疾病 帕金森病、 阿尔茨海默病 、肌萎缩性侧索硬化症 、幼稚性脊柱肌肉萎缩症 等都与神经丝蛋白的异常表达与异常修饰有关。 三、细胞骨架与遗传性疾病 人类不动纤毛综合征 、 遗传性皮肤病单纯性大疱性表皮松解症等。 1.为什么说细胞骨架是一种动态结构？有何意义? 2.