生物化学资料：chapter 10-14 Gluconeogenesis.pptVIP

Gluconeogenesis These are a group of genetic diseases that result from a defect in an enz required for glycogen synthesis or degradation Severity of glycogen storage diseases (GSDs)糖原贮积症 ranges from fatal in infancy to mild disorders that are not life-threatening The extracellular matrix is composed of an interlocking meshwork of heteropolysaccharides and fibrous proteins. Heteropolysaccharides in the body are the glycosaminoglycans (GAGs). These molecules are long unbranched polysaccharides containing a repeating disaccharide unit. The disaccharide units contain either of two modified sugars, called amino sugars N-acetylgalactosamine (GalNAc) or N-acetylglucosamine (GlcNAc) Glycosaminoglycans 1、hyaluronic acid（透明质酸） one of the chief components of the?extracellular matrix, hyaluronan contributes significantly to cell proliferation and migration, and may also be involved in the progression of some malignant tumors. GAGs N-乙酰葡萄糖胺 葡萄糖醛酸 　1. 具有良好的生物可吸收性、生物兼容性、黏稠性及保水性。 　2. 可吸水600-1000倍，是很有效的保湿剂。 　3. 可减少自由基的形成，减缓组织老化。 　4. 低分子量透明质酸能抗发炎、抑制病菌产生。 　5. 是一种安全理想的眼科手术辅助剂。 　6. 可取代关节液，增加关节的润滑度，减缓关节疼痛。 　7. 可应用于小针美容，做为修补细纹、凹陷、疤痕之用，不会有发炎、排斥的现象产生。 　8. 可与纤维蛋白作用，促进伤口愈合。 　9. 可防止外科手术中组织粘黏。 　10. 可抑制癌细胞扩张。 透 明 质 酸 2、chondroitin sulfate（硫酸软骨素） usually found attached to proteins as part of a proteoglycan. GAGs  它是粘多糖中唯一不含糖醛酸的多糖聚合物,它由b-D-半乳糖和N-乙酰葡萄糖胺通过b-1,4糖苷键为二糖单位的聚合体,二聚体又以b-1,3连接. 4、keratan sulfate(硫酸角质素) GAGs GAGs 5、Heparin (肝素) widely used as an injectable?anticoagulant All of the GAGs, except hyaluronic cid, are found covalently attached to proteins, forming proteoglycan monomers Proteoglycans Proteoglycans 主要存在于软骨、键等结缔组织和各种腺体分泌的粘液中， 构成组织间质、润滑剂、防护剂等。 透明质酸 硫酸角质素 硫酸软骨素 连接蛋白 核心蛋白 1、?? 蛋白聚糖中的糖肽键 ① O-糖肽键：D-木糖与Ser羟基之间形成的； ② O-糖肽键：N-乙酰半乳糖胺与Thr或Ser羟基之间形成。 ③ N-糖肽键：N-乙酰葡萄糖胺与Asn之间形成的 结合糖（conjugates) 2、?? 糖蛋白的生物学功能 ★寡糖链参与细胞识别和分子识别 ★糖链影响蛋白质的稳定性和生物活性 Glycoproteins 与多肽相连的寡糖链 结合糖 糖蛋白/肽聚糖的合成 UDP-糖残基 高活性糖原磷酸化酶 低活性糖原磷酸化酶 高活性糖原合酶 低活性糖原合酶 Regulation of glycogenesis and