肺组织细胞增生症X一例(精).docxVIP

肺组织细胞增生症 X 一例 关键词：肺组织细胞增生症 X 分类号： R563文献标识码： A 文章编号： 1001-9057(2000)01-0062-02 One case of pulmonary histocytosis X Key words ： Pulmonary histocytosis X 患者，男性， 30 岁，汉族，已婚，教师。因咳嗽、咯痰、进行性气促 6 月，加重一月于 1999 年 3 月 22 日入院。胸片显示：双肺纹理增多，呈蜂窝样改变，有较多透光区。院内胸部 CT显示双肺大量条索状及小结节影，肺气肿症，胸膜增厚粘连广泛间质纤维化改变。 1996 年 6 月在其它医院诊断为尿崩症，住院治疗后好转。 1997 年 1 月在我院行骨科手术，第 5 胸椎标本病理检查为嗜酸性细胞肉芽肿，行病灶清除，植骨融合术后治愈。 患者入院以后首先给予抗感染、止咳平喘治疗，采用先锋霉素 V、丁胺苄那霉素注射，口服可乐必妥等治疗一月，咳嗽、咯痰及活动后气促明显缓解。小便 次数多，量亦多，每日尿量 5 000 ml ～8 000 ml ，两次查尿比重为 1.004 ，头颅 MRI平扫，符合尿崩症垂体改变。加用卡马西平 0.1 ，每日 3 次，双氢克尿噻片 25 mg，每日 2 次，配合免疫调节剂治疗 ( 香菇多糖、胸腺肽 ) 病情稳定，每日尿量 5 000 ml ～6 000 ml ，尿比重增加至 1.010 ，专家会诊制定了治疗方案： (1) 采用 COP化疗方案，环磷酰胺 400 mg 静滴，每周一次；长春新碱 2 mg，每周二次，强的松 40 mg，每日一次。 (2) 口服大环内酯类抗生素，防止二重感染。 (3) 配合免疫调节剂。 (4) 氧疗。 (5) 注意化疗后反应。正规治疗一周 后，患者无咳嗽、咯痰及活动后气促，小便量减少，每日 4 000 ml 。查体：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。复查胸片：双肺病变与原片比较变化不大。 出院休息，建议一月后进行第 2 阶段化疗。 讨论 肺组织细胞增生症为网状内皮细胞异常增生，病因未明。病变可发生于任何器 官，但常累及肺和骨骼。临床多发于 30 岁左右，男性多于女性，起病隐匿，可有咳嗽、咯痰、进行性呼吸困难，低热或胸痛，部分患者可没有症状，仅有胸片的异常，伴有骨受累者可在受累部位发生疼痛，垂体前叶受累，可引起尿崩症，胸部 X 线表现为两侧弥漫性斑点状阴影，晚期肺脏大量纤维组织增生，形 成蜂窝肺。此例从病史及影象学改变，符合肺间质纤维化改变，结合病史胸 5 椎体嗜酸性肉芽肿病变及尿崩症，组织细胞增生症 X 诊断成立。该病国内报道很少，目前对本病的治疗无有效的方法，常用激素、化疗、控制感染、氧疗， 使用免疫调节剂，延缓病情进展，提高生存质量。此病例虽经上述方法治疗后症状明显缓解但肺部影像学改变不大，合并感染者，预后较差。 ( 责任编辑：背包走天下 )