儿科狼疮性肾炎的诊断和治疗讲座教学课件PPT.ppt

CTX 指针：①活动性l N，肾功能有下降倾向者；② 肾组织有活动性病变；③大量激素治疗，LN仍继续进展者，或激索耐药或依赖，或激素副反应严重或禁忌应用者。 反指针：感染（近两周内）、WBC3 000， CD4 T细胞200／微升、肝酶升高、CTX过敏等。 MP与CTX双冲击 指针： (a)活动性IV a、IV b，临床表现为RPGN、急性肾炎综合征；肾活检肾小球大量细胞浸润及免疫复合物沉积，尤其伴细胞性新月体者；(b)伴有严重狼疮性血小板减少、狼疮性脑病、狼疮性肺炎或心肌炎等。IV c，IV d型病例不适合大剂量CTX。 反指针：感染、WBC3 000， CD4 T细胞200／微升、肝酶升高。 狼疮性肾炎的诊断和治疗 系统性红斑狼疮的诊断标准 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎: 1. 尿蛋白定量0 、5ｇ/24ｈ或4ｍｇ/(ｋｇ·ｈ)。 2.? 尿ＲＢＣ5个/ＨＰＦ(离心尿)。 3.?肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。 4．肾活检异常。 狼疮性肾炎的临床分型 孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型 狼疮性肾炎的病理分型 病理分型参照ＩＳＫＤＣ标准: Ⅰ型:正常肾小球:ａ 光镜、免疫荧光和电镜均正常;ｂ 光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。 Ⅱ型:单纯系膜病:ａ 系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;ｂ 系膜细胞明显增生。 Ⅲ型:局灶节段增生性肾小球肾炎:ａ 活动性坏死性病变;ｂ 活动性和硬化性病变;ｃ 硬化性病变。 狼疮性肾炎的病理分型 Ⅳ型:弥漫增生性肾小球肾炎:ａ 不伴节段性坏死性病变;ｂ 伴节段性坏死性病变;ｃ 伴节段性活动性和硬化性病变;ｄ 伴硬化性病变。 Ⅴ型:弥漫膜性肾小球肾炎:ａ 单纯膜性肾小球肾炎;ｂ 伴Ⅱ型病变(ａ或ｂ);ｃ 伴Ⅲ型病变(ａ、ｂ或ｃ);ｄ 伴Ⅳ型病变(ａ、ｂ、ｃ或ｄ)。 Ⅵ型:进行性硬化性肾小球肾炎。 狼疮性肾炎临床活动指标 狼疮性肾炎临床活动指标 说明：将7～10分定为重度活动，3～6分定为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠) 狼疮性肾炎的病理指标 LGN病理指数和慢性指数项目 活动指数 慢性指数 肾小球病变 1．细胞增生 1．肾小球硬化 2．纤维素样坏死或核碎裂 2．纤维性新月体 3．细胞性新月体 4．透明血栓．铁丝圈 5．炎细胞浸润 肾小管间质病变 1．单核细胞浸润 1．间质纤维化 2．肾小管萎缩 上述各项每项评分0—3分，纤维素样坏死和细胞性新月体双倍计分，活动指数最高24分．慢性指数最高l2分。 活动性指数升高是积极给予激素、免疫抑制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏病的程度呈正相关。活动性指数轻至中度升高提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转或稳定；活动性指数和慢性指数均中度升高仍是积极治疗的强烈指征；活动性指数重度升高应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动性破坏，常可导致瘢痕形成。 狼疮性肾炎临床与病理的关系 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、尿蛋白电泳、小管功能。 肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、血液系统、神经系统及心脏损伤，月经情况等。 狼疮活动性评分SLE．DAI。 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA，抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3，C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4，CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。 狼疮性肾炎的肾活检指针 ① 尿蛋白≥1．0 g／24 h； ②血清肌酐水平98 mol／L(女性)或≥l15mol／L(男性)； ③ 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。 狼疮性肾炎的分型治疗 根据临床分型治疗 1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度