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《骨伤影像诊断学》精品资源共享课件 骨发育障碍性、遗传性疾病 一、成骨不全 学习目录 临床与病理 影像学表现 诊断要点 鉴别诊断 病理改变： 基因缺陷致骨I型胶原纤维合成数量不足或结构异常，导致的股骨强度和耐受差。 临床与病理 临床表现： 1.骨质疏松易骨折 2.蓝色巩膜 3.牙齿不全 4.听力障碍 影像学表现 1.长骨改变：多发骨折、骨皮质菲薄和骨密度减低，骨折为多发性，但不对称。可分为：粗短型、囊型、细长型。 2.颅骨改变：短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增大，闭合延迟。 3.椎体改变：双凹变形，也可见普遍变扁呈楔形。 骨折多发，且不对称。骨折愈合迅速，伴正常骨痂或过量骨痂形成。 长骨的多发骨折，多伴有弯曲畸形,骨皮质菲薄和骨密度降低。 诊断要点 与佝偻病、维生素C缺乏症、软骨发育不全鉴别 鉴别诊断 参考指南 《骨与关节影像诊断必读》陈晓光 人民军医出版社 《骨关节影像学》 王云钊 科学出版社 《骨关节X线诊断学》?　 李景学　人民卫生出版社 《骨伤科影像诊断学》 尹志伟 人民卫生出版社 《骨肿瘤诊断图谱》????? 李瑞学　天津科技出版社 《骨与关节MRI》?　 江? 浩　上海科技出版社 《骨与关节软组织疾病影像学鉴别诊断》 徐爱德 中国协和医科大学出版社 二、蜡油样骨病 学习目录 临床与病理 影像学表现 诊断要点 鉴别诊断 病理改变： 骨质硬化 临床与病理 临床表现： 1.受累肢体疼痛 2.活动受限，活动时加剧 影像学表现 本病X线可分为四型： （1）皮质内型：病变向骨皮质内流动； （2）皮质外型：病变向骨皮质外流动； （3）皮质旁型：病变流注于软组织内。 （4）混合型：以上不同类型病变的混合。 沿长骨长轴出现条纹状或不规则骨质硬化。增生骨质密度极 高呈无结构的象牙样。关节多不受累，关节面始终保持光滑。 常累及全身任何骨骼，以四肢长骨多见，可累及骨干全长。 诊断要点 与石骨症、骨斑点症、硬化性骨髓炎等鉴别。 鉴别诊断 参考指南 《骨与关节影像诊断必读》陈晓光 人民军医出版社 《骨关节影像学》 王云钊 科学出版社 《骨关节X线诊断学》?　 李景学　人民卫生出版社 《骨伤科影像诊断学》 尹志伟 人民卫生出版社 《骨肿瘤诊断图谱》????? 李瑞学　天津科技出版社 《骨与关节MRI》?　 江? 浩　上海科技出版社 《骨与关节软组织疾病影像学鉴别诊断》 徐爱德 中国协和医科大学出版社 三、软骨发育不全 学习目录 临床与病理 影像学表现 诊断要点 鉴别诊断 病理改变： 主要改变为：软骨内化骨不能正常进行，生长板内软骨细胞增生受限。 临床与病理 临床表现： 1.身体不成比例，以近端长管状骨变短明显 2.手指、颅面骨等发育畸形 影像学表现 1.颅底短，颅盖相对较大。 2.肱骨和股骨对称性短粗且弯曲，皮质增厚；干骺端增宽，中央凹陷 3.骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小、提前愈合 4.手足短管状骨粗短，诸手指近于等长。 近端长管状骨对称性弯曲变短，皮质增厚。 各手指粗短，几乎等长。 全身所有软骨内化骨的部位均可出现对称性异常。 诊断要点 与克汀病、先天性脊椎骨骨骺发育异常鉴别 鉴别诊断 参考指南 《骨与关节影像诊断必读》陈晓光 人民军医出版社 《骨关节影像学》 王云钊 科学出版社 《骨关节X线诊断学》?　 李景学　人民卫生出版社 《骨伤科影像诊断学》 尹志伟 人民卫生出版社 《骨肿瘤诊断图谱》????? 李瑞学　天津科技出版社 《骨与关节MRI》?　 江? 浩　上海科技出版社 《骨与关节软组织疾病影像学鉴别诊断》 徐爱德 中国协和医科大学出版社 四、石骨症 学习目录 临床与病理 影像学表现 诊断要点 鉴别诊断 病理改变： 骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化。 临床与病理 临床表现： 1.可分为幼儿型和成人型 2.易发生骨折，多位于骨干部，愈合不延迟 3.髓腔变窄，髓外造血器官增大 影像学表现 1.基本X线表现:广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。 2.骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明