溶血性贫血概述.pptVIP

2021/2/6 * HA骨髓高倍镜 2021/2/6 * ㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验 红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。 原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。 参考值: 开始溶血:0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血:0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL 五、实验室检查 2021/2/6 * 五、实验室检查 2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体） 酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。 2021/2/6 * 3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。 ⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验 五、实验室检查 2021/2/6 * 4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。 五、实验室检查 2021/2/6 * 六、诊断和鉴别诊断 诊断分三个步骤: 1. 证实溶血性贫血是否存在:即红细胞破坏增多和红系代偿性增生的证据; 2. 区分是血管内还是血管外溶血; 3. 确定溶血性贫血的根本原因（详细询问病史+特殊检查）。 2021/2/6 * 七、治疗 1.去除病因 停用溶血有关药物、控制感染等。 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 针对免疫性溶血性贫血 3.输血或成分输血 可造成严重反应,慎用!输洗涤红细胞! 2021/2/6 * 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。 七、治疗 2021/2/6 * 溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia HA ) 2021/2/6 * 第一节 概述 2021/2/6 * 一、定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。 正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天才会发生贫血。 2021/2/6 * 二、病因和发病机制 红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓ 红细胞寿命缩短 ↓ 溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生 2021/2/6 * 二、病因和发病机制分类 ㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1 2021/2/6 * 2021/2/6 * 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一:糖酵解途径 红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。 这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解,共10个反应。 主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、 2,3二磷酸甘油酸（2,3DPG）。 2021/2/6 * 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二:磷酸己糖旁路途径 是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下, 红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。 2021/2/6 * ㈠ 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。 如:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白和血红素异常 肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如:异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒 二、病因和发病机制分类 2021/2/6 * 附:血红蛋白的种类 类型 肽链 临床意义 HbA α2β2 正常成人 HbF α2γ2 胎儿期Hb主要成分 中、重型β海洋性贫血 HbA2 α2δ2 轻型β海洋性贫血 HbH β4