维生素D缺乏性佝偻病赵筱昱简介.pptVIP

2021/2/21 * (6)骨X线改变: 骨骺端钙化带消失,杯口状、毛刷样改变,骺软骨带增宽（ ＞ 2mm）,骨质疏松，骨皮质变薄，骨干畸形、骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 2021/2/21 * 3.恢复期: 症状体征减轻、消失,血钙、血磷升高,碱性磷酸酶下降(1~2个月降到正常),骨X线经2～3周治疗钙化线出现，钙化带增厚、致密。 逐渐恢复正常 恢复正常 2021/2/21 * 4.后遗症期: 重症残留不同程度畸形,临床症状、生化、X线改变正常。 膝外翻畸形 诊断 要解决是否有佝偻病,哪个期,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”:血生化与骨骼X线检查 2021/2/21 * [鉴别诊断]: 1.与佝偻病的体征的鉴别 (1)粘多糖病 (2)软骨营养不良 (3)脑积水 粘多糖病:头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 软骨发育不良：身材矮小，头大、四肢短，五指平齐，前额突出，腰椎前突，臀后凸。 　 脑积水：前囟进行性增大 2021/2/21 * 2.与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 (1)低血磷抗维生素D佝偻病 (2)远端肾小管性酸中毒 (3)维生素D依赖性佝偻病 (4)肾性佝偻病 (5)肝性佝偻病 2021/2/21 * [治疗]: 目的:控制活动期病情,防治骨骼畸形。 药物:维生素D以口服为主。 2021/2/21 * 剂量: 口服法:2000～5000IU/d,或者1,25（OH）2D3(罗钙全)0.5～2.0μg/d,（4-6周）后改为预防量400IU/d1岁;600IU/d1岁。 突击疗法:重症无法口服者,VitD3 20～30万IU一次肌注，3个月后，改为预防量。治疗一个月后，均应复查效果，包括：临床表现、生化、X线指标。 2021/2/21 * 补充钙剂:饮食为主,每日饮牛奶500ml可不补。有低血钙表现,严重佝偻病,营养不良时补,1～3g/d。 后遗症者，手术矫治。 2021/2/21 * [预防]: 1.围生期:孕妇多晒太阳,食用富含维生素D的饮食,补充维生素D、钙。 2.新生儿期:母乳喂养,生后2周加维生素D。 3.婴幼儿期：母乳喂养，添加辅食，多晒太阳，补充维生素D、钙。 4.早产儿,双胞胎,低出生体重儿: 生后一周开始补充维生素D800IU/日,3个月后改为预防量。 2021/2/21 * 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency） 维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。 发病机理: 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 佝偻病（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐 　总血钙 1.75mmol/L~1.8mmol/L (7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) 2021/2/21 * 病因: 维生素D缺乏时甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚,可能与甲状旁腺功能反应过度而疲惫有关。 血清钙离子浓度受下列因素影响:血H+浓度,血浆蛋白浓度和血磷浓度。 2021/2/21 * [临床表现]: 主要为惊厥,喉痉挛和手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病的临床表现。 1.隐匿型: 当Ca2+浓度为1.75～1.88mmol/L,没有症状，但可通过刺激神经肌肉引出体征: (1)面神经征（Chvostek sign）： (2)腓反射 (Peroneal reflex): (3)陶瑟征（Trousseau sign）： 隐匿型表现 总血Ca 1.7～1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Pe