神经系统变性疾病以及多系统萎缩表现.pptVIP

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2021-03-18 发布于广东
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神经系统变性疾病以及多系统萎缩表现.ppt

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; 纹状体黑质系统?帕金森综合征MSA-P 橄榄脑桥小脑系统?小脑性共济失调MSA-C 自主神经系统?自主神经功能不全MSA-A; 神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。 α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病 CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失反应性胶质增生，;临床表现;1. 帕金森综合征(Parkinson syndrom,MSA-P）;进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤小脑性共济失调体征，下肢为重后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征;病理特点;直立性体位性低血压：卧位Bp正常, 立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg，心率无改变。;少见症状;;CT;辅助检查;辅助检查;病程中晚期, MRI: 小脑\脑干萎缩第四脑室、脑池扩张 ;辅助检查;辅助检查;; 2004年改良Gilman诊断标准;;;; 多进盐食氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经?1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位;病例讨论;;;;;