儿童先天性气道异常.pptVIP

隔离肺 大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等） Pulmonary Sequestration 儿童先天性气道异常 先天性囊性腺瘤样畸形 肺错构瘤样囊性发育畸形, 细支气管过度增生，抑制了肺泡生长，不能发挥正常的肺功能。与支气管相交通，有正常的供血动脉和引流静脉，单侧，有自发消退可能 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM 男，10岁，外院诊断右侧气胸 儿童先天性气道异常 支气管源性肺囊肿 胚胎发育异常，2/3是纵隔内，1/3于实质内，与正常的支气管树不相通；囊肿常位于纵膈、肺门，通常呈单房囊性 Bronchogenic Cyst 女，7岁，反复呼吸道感染1月余 儿童先天性气道异常 儿童先天性气道异常 儿童先天性气道异常 0 1 先天性气道发育畸形 0 2 先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 儿童先天性气道异常包括： 儿童先天性气道异常 - Nose鼻 - Mouth口 - Pharynx/ Larynx咽喉 - Trachea/Bronchi气管支气管 - Lung肺部 - Vessels血管 -Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔/脊柱/神经肌肉 -Esophageal/Gastric食管/胃 儿童先天性气道异常 先天性后鼻道闭锁 轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位 4) 薄骨板 周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难 儿童先天性气道异常 01 02 03 04 Pierre-Robin综合征 Gnathoschisis：腭裂 巨舌 血管瘤 口腔 儿童先天性气道异常 三联征： Pierre-Robin 综合征 Mouth 小颌畸形 腭裂 舌根后坠 儿童先天性气道异常 01 02 03 04 喉闭锁：再通失败，死胎 喉软化最常见 声带麻痹，喉裂 喉囊肿，血管瘤，喉蹼 Pharynx/Larynx 咽/喉 05 颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液） 儿童先天性气道异常 引起婴儿喘鸣最常见原因. ? 通常于生后几个月起病，于18个月至2周岁缓解 ? 呼吸困难/喘鸣（会厌脱垂）特别是活动后或出现感染 ? 影响进食 喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx 儿童先天性气道异常 喉 噗 喉 囊肿 喉 囊肿 声门下狭窄 儿童先天性气道异常 中心气道畸形 气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良, 支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 儿童先天性气道异常 02 03 04 05 狭窄/压缩/支气管闭锁 支气管源性囊肿 气管性支气管、支气管桥 原发性纤毛运动障碍 （Kartagener氏三联征） 气管/支气管Trachea/Bronchi 01 气管软化 儿童先天性气道异常 因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄 气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准 动态观察气道塌陷 轻度：≥1/3 中度：≥1/2 重度： ≥3/4 气管软化Tracheomalacia 儿童先天性气道异常 01 02 03 04 气管软骨发育异常 或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 气管插管后请注意水肿的变化 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍 气管狭窄Tracheal Stenosis 儿童先天性气道异常 儿童先天性气道异常 单侧性， 多起自气管右侧壁 在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶 气管支气管Tracheal Bronchus 儿童先天性气道异常 异位或额外支气管起源于气管或主支气管与肺上叶连接 无症状/持续性或复发性上叶肺炎、肺不张或空气滞留 气管性支气管伴气管狭窄 儿童先天性气道异常 更改文字 标题文字可直接改为需要的文字 增加图片 通过直接复制粘贴图片增加图片的数量 心脾综合征 asplenia syndrome or polysplenia syndrome 儿童先天性气道异常 心脾综合征 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一 asplenia syndrome or polysplenia syndrome 儿童先天性气道异常 起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发