内科学第二单元贫血第三节再生障碍性贫血.pptVIP

第六篇 血液系统 第三节 再生障碍性贫血 住院病例 男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周。半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。 查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。 住院病例 化验：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L, 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×109/L；中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，血清铁蛋白25.3ug/L，血清铁13.7umol/L, 总铁结合力47.3umol/L，尿常规(-)，尿Rous试验阴性。 假如你是接诊这位患者的大夫：1.你考虑这位患者患的是什么病？2.病因、诱因是什么？3.临床表现呢？4.如何治疗？  这就是我们今天所要学习的内容—— 治 疗 1.急性和重型再障 (1)造血干细胞移植:多采用HLA配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在30岁以下、输血较少者成功率较高。 (2)免疫抑制剂:肾上腺皮质激素可短期用于出血严重或有溶血证据的患者,或与其他免疫抑制剂合用;抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)可通过抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应,使造血功能恢复正常;环抱菌素A可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障。 * * 再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因致造血干细胞的数量减少和 (或)功能异常,引起全血细胞减少的一个综合病征。 再生障碍性贫血可分先天性和获得性两大类,先天性者罕见;获得性再生障碍性贫血又可分原发和继发性两型。 按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为急性再障(亦称重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重,则称为重型再障-Ⅱ型。 定义 病因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、苯、抗癌药 放射线 免疫异常：系统性红斑狼疮 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差、血窦破坏 3. 免疫异常 T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强 干扰素水平增高，具有抑制造血作用。 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 急性 再 障 慢性再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 实验室检查 急性再障呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L 慢性再障:达不到急性再障的程度 一.血象 二、骨髓象 急性再障多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 慢性再障:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 实验室检查 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 血红蛋白尿不发作时临床表现与再障相似， 血（酸溶血）Ham试验阳性， 尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓ 骨髓增生异常综合征（MDS） 低增生性急性白血病 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 治疗 1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2．对症治疗 控制感染 护肝药物