PD学院-帕金森病的诊断与鉴别诊断.pptVIP

* * PD：皮层尤其颞顶部分的基础代谢率减退，壳核、苍白球、丘脑、脑干、小脑中央核、白质和主要运动系统的代谢增加 MSA：与PD相比，纹状体(尤其壳核)、脑干、小脑的代谢下降 PSP：额叶皮层，尤其中间额区、基底节、脑干代谢下降 CBD：非对称性基础代谢率降低，发病肢体对侧的大脑半球受影 * 2021/3/23 * 肝豆状核变性 发病年龄小,常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低,尿铜增加 2021/3/23 * 临床表现1: 出现帕金森综合征(PDS)、自主神经功能衰竭、小脑性共济失调三组症状 首先出现排尿功能障碍者占96%,出现直立性低血压者占43% 常合并抑郁、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎 头颅CT或MRI 脑桥、小脑萎缩,严重者有双侧侧脑室扩大,脑沟变深的广泛性脑萎缩改变1;脑桥十字征2 左旋多巴治疗不敏感3 多系统萎缩(MSA) * 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 180, 182. Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 2013; 20: 16–34 3. 陈先文. 中国现代神经疾病杂志. 2011; 11(1): 36-42. MSA-P PD 2021/3/23 * 多系统萎缩临床亚型的临床特点比较 ? MSA－A （SDS） MSA－C （OPCA） MSA－P （SND） 发病年龄 35 － 52 26－63 45－70 性别 男女 男女 男女 病程 3－9 3 5 首发症状 植物神经症状如阳痿、排尿障碍 共济失调如行走不稳、平衡障碍 动作缓慢运动迟缓 小脑症状 ＋＋ ＋＋＋ ＋ 自主神经症状 ＋＋＋ ＋＋ ＋ 锥体系症状 ＋ － ＋ PD症状 ＋＋ ＋ ＋＋＋ 2021/3/23 * 葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断—PD与MSA的FDG代谢比较 * Kwon KY, et al. Eur J Neurol. 2008; 15(10): 1043-9 左:PD纹状体代谢最高,丘脑相对较低,两侧不对称,首发症状对侧明显 右:MSA-P纹状体代谢最低,丘脑相对较高,呈对称性 2021/3/23 * 进行性核上性麻痹(PSP) * 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 178-179. Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 2013; 20: 16–34 发病早期出现步态不稳,50%-60%的患者起病后第一年出现站立或行走中身体突然向后倾倒 发病后第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注视困难和视物成双;眼球垂直活动受限,颈部后仰 50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍 MSA-P PD PSP 2021/3/23 * 2021/3/23 * 皮质基底节变性(CBD) 临床表现 PDS症状1 早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙 查体可见姿势性或动作性震颤 肌张力呈齿轮样或铅管样增高 大脑皮质症状2 失用:随意动作或模仿动作困难 异己手(肢)现象:CBD最突出的临床症状 肌阵挛 皮质性感觉缺失:感觉缺失和关节位置觉受损,CBD早期症状 头颅MRI可见额叶、顶叶萎缩;PET可见局部脑氧代谢下降2 左旋多巴治疗无效1 * 1. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 177 2. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 37-39. 3. 张美云, 等.中华神经科杂志,2012,45(8):595-599. 2021/3/23 * 路易体痴呆(DLB) 以痴呆为主,帕金森症状较轻1 临床表现1 : 认知障碍 视幻觉 帕金森病综合征 其他:快动眼期睡眠障碍、反复发生的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感 痴呆症状有明显波动性,出现发作性视幻觉,同时伴有帕金森综合征的症状和体征2 左旋多巴治疗效果不佳,对神经安定剂敏感1 睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值1 头颅核磁显示海马结构相对保留,PET表现为枕叶代谢减低3 1. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 40-41. 2. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 174. * 3. 李凌, 等.中华医学杂志,2011,91(23):1617-1620. 2021/3/23 * [18F]FDG PET显像在PD鉴别诊断中的应用 * Berti V, et al. Ann N Y Acad Sci. 2011