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2021/3/23 * 2. 遗传性缺陷 已发现脂蛋白代谢关键酶如LPL及LCAT,载脂蛋白如apoCⅡ、B、E、AⅠ、CⅢ,脂蛋白受体如LDL受体等的遗传缺陷,并阐明了某些高脂蛋白血症及发病的分子机制。 2021/3/23 * 胆 盐 在 脂 肪 消 化 中 的 作 用 2021/3/23 * 游离脂肪酸(脂酸)的来源 自身合成 以脂肪形式储存,需要时从脂肪动员产生,多为饱和脂酸和单不饱和脂酸。 食物供给 包括各种脂酸,其中一些不饱和脂 酸,动物不能自身合成,需从植物中摄取。 * 必需脂酸—— 亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸等多不饱和脂酸是人体不可缺乏的营养素,不能自身合成,需从食物摄取,故称必需脂酸。 2021/3/23 * 消化过程及相应的酶 乳化 消化酶 甘油三酯 产 物 食物中的脂类 2-甘油一酯 + 2 FFA 磷 脂 溶血磷脂 + FFA 磷脂酶A2 胆固醇酯 胆固醇酯酶 胆固醇 + FFA 胰脂酶 辅脂酶 ? 微团 (micelles) 2021/3/23 * 脂肪动员过程 脂解激素-受体 G蛋白 AC ATP cAMP PKA + + + HSLa(无活性) HSLb(有活性) TG 甘油二酯 (DG) 甘油一酯 甘 油 FFA FFA FFA 甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶 HSL-----激素敏感性甘油三酯脂肪酶 2021/3/23 * 软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生ATP的比较 软脂酸 葡萄糖 以1mol计 129 ATP 38 ATP 以100g计 50.4 ATP 21.1 ATP 能量利用效率 68% 68% * * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张,左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 * * 左下角按钮超级链接到上一张NADPH的来源 * * “甘油二酯合成途径”“ CDP-甘油二酯合成途径”出均有超级链接到相应途径 * * LDL受体代谢途径旁图标有超级链接到下一张幻灯片: LDL受体代谢途径 示意图 左下角图标有超级链接到高密度脂蛋白HDL * * “脂蛋白及血脂改变”出有超级链接到下一张幻灯片 左下角图标有超级链接到最或一张幻灯片 * * 图片上有超级链接到上一张幻灯片 2021/3/23 * (四)胆固醇合成的调节 HMG-CoA还原酶 酶的活性具有昼夜节律性 (午夜最高 ,中午最低 ) 可被磷酸化而失活,脱磷酸可恢复活性 受胆固醇的反馈抑制作用 胰岛素、甲状腺素能诱导肝HMG-COA还原酶的合成 2021/3/23 * 二、胆固醇的转化 (一)转变为胆汁酸 (bile acid)(肝脏) (二)转化为类固醇激素 (三)转化为7 - 脱氢胆固醇(皮肤) 胆固醇的母核——环戊烷多氢菲在体内不能被降解,但侧链可被氧化、还原或降解,实现胆固醇的转化。 (肾上腺皮质、睾丸、卵巢等内分泌腺) 2021/3/23 * 二、血浆脂蛋白的分类、组成及结构 分 类 电泳法 超速离心法 CM、VLDL、LDL、HDL 血脂与血浆中的蛋白质结合,以脂蛋白(lipoprotein)形式而运输。 ? ? CM ? 前? ? 第 五 节 血脂与血浆脂蛋白 2021/3/23 * 乳糜微粒 (chylomicron, CM) 极低密度脂蛋白 (very low density lipoprotein, VLDL) 低密度脂蛋白 (low density lipoprotein, LDL) 高密度脂蛋白 (high density lipoprotein, HDL) 超速离心法分类 2021/3/23 * CM VLDL LDL HDL 密度 <0.95 0.95~1.006 1.006~1.063 1.063~1.210 组 成 脂类 含TG最多, 80~90% 含TG 50~70% 含胆固醇及其酯最多,40~50% 含脂类50% 蛋白质 最少, 1% 5~10% 20~25% 最多,约50% 载脂蛋白组成 apoB48、E AⅠ、AⅡ AⅣ、CⅠ CⅡ、CⅢ apoB100、CⅠ、CⅡ CⅢ、 E apoB100 apo AⅠ、 AⅡ (二)血 浆 脂 蛋 白 的 组 成 特 点 2021/3/23 * (三)
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