肌病诊疗教案.pptVIP

2021/3/26 * 肌营养不良 2021/3/26 * 肌营养不良-腓肠肌假性肥大 2021/3/26 * 肌营养不良 2021/3/26 * 肌营养不良Gowers氏征 2021/3/26 * ＭＧ危象处理 第一步:辨别是哪一类型危象。 肌无力危象:抗AchE药量不足。 胆碱能危象:抗AchE药过量,似有机磷 中毒表现。 反拗性危象:对抗AchE药不敏感引起。 第二步:关键是管理好呼吸机能,同时对症治疗。可考虑使用激素。 第三步:调整抗AchE药物。 2021/3/26 * 临床表现 青壮年中多见的、诱因之后由双下肢开始的反复一过性两侧对称性四肢软瘫、血钾低;近端重、偶可呼吸肌麻痹致死,无颅神经及二便异常,预后好。 部分呈甲亢性周期性麻痹 多由过饱、过劳、感染等引起 2021/3/26 * 临床表现 低钾型最多,国内多散发,多在青年期,男多于女。 常以饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动等为诱因。 多于剧烈活动休息后或夜饱餐晨醒发现肢体瘫痪; 瘫痪为对称性弛缓性,严重时可影响呼吸肌; 一般不侵犯颅神经支配肌肉,眼外肌罕见; 膀胱及直肠括约肌正常。 瘫痪一般持续数小时至两天完全恢复,可反复发作。 发作时血清钾降低,心电图呈低钾改变。 发病初期常有多汗、口干、少尿、心悸、肌肉酸胀等。 2021/3/26 * 辅助检查 发作时血清钾降低 心电图呈低钾改变,如T波低平、U波明显、P-R间期及Q-T间期延长等 2021/3/26 * 鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年,多30岁 成年,多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症,尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢,近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋,但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%, 高频上升100~200％ 胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 肺癌 腱反射 开始正常,迅速减退/消失 开始减退/消失 小脑功能 正常 30％存在异常 及感觉异常 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等 2021/3/26 * 2慢性甲状腺功能亢进性肌病 　 也表现为四肢近端无力,肌萎缩比较明显,对新斯的明敏感性较差,血清AchR抗体阴性。应及时查三碘甲状腺氨酸(T3)、四碘甲状腺素(T4)常可确诊。早期治疗预后良好。 2021/3/26 * 3肉毒、有机磷及蛇毒中毒:部分药物试验有效果,但病因明确。 4 肌萎缩侧索硬化、眼咽型肌营养不良:持久无波动,药物无效。 2021/3/26 * 治疗: 慎用阻止NMJ传导药,尽量避免诱因: 氨基甙类、多粘菌素等抗生素 吗啡、镇静剂、麻醉剂 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安 肌松剂 2021/3/26 * 治疗 １．抗胆碱酯酶药:吡啶斯的明等。 ２．病因治疗: （1）皮质类固醇:对40岁以上成人尤其男性有效。三种用药方法。少数病例在用药期间可能出现危象,故应住院。 （2）免疫抑制剂:环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 2021/3/26 * （3）血浆置换:贵、不持久。