儿童先天性心脏病.pptVIP

* 2021/3/27 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变 * 2021/3/27 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 * 2021/3/27 TOF 病理生理 非青紫型: 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型: 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 * 2021/3/27 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 * 2021/3/27 TOF临床表现 症状 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 * 2021/3/27 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻, 导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防:心得安1~3mg/（kg·d）口服 * 2021/3/27 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 * 2021/3/27 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 * 2021/3/27 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大,严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 * 2021/3/27 患儿,9m,男,TOF、VSD。胸片示右心扩大;ECG示右室大伴ⅠoRBBB。 * 2021/3/27 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 * 2021/3/27 * 2021/3/27 TOF心导管检查和心血管造影 指征: 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估: 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 * 2021/3/27 * 2021/3/27 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） * 2021/3/27 返回 TOF根治术 TOF姑息术 * 2021/3/27 常见先天性心脏病鉴别诊断 * 2021/3/27 疑似心脏病 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－) 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断 * 左向右 * * * * * * 2021/3/27 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰 * 2021/3/27 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 * 2021/3/27 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大 * 2021/3/27 VSD X线表现 左右心室增大,左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 * 2021/3/27 VSD的胸片 * 2021/3/27 患儿,男,3y,VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左房大,双室