科教肾椎体正常及异常声像图.pptVIP

儿童肾髓质钙质沉着症常见原因 正常血钙和高钙尿 远端肾小管酸中毒 呋塞米 特发性高钙尿 巴特综合症 低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症 糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减 高钙血症和高钙尿症 甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS 新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症 正常血钙和正常尿钙 乙酰唑胺 高草酸尿 代谢性原因—肾钙质沉着症 肾钙质沉着症 1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着 新生儿 原因： 利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少； 地塞米松；静脉营养；长期机械通气； 酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损 肾钙质沉着症 病理： 主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石 1986.Pariquin 、Robitaille 对应超声表现: 椎体周围及少部分椎体中心－－带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高 沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶 肾钙质沉着症 高频超声： 早期，椎体最外周部分为低回声 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成 （肾小管内钙质的结晶沉积） 早期椎体不均匀、不对称受累－－－4型 随访消退 （早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域） 最终整个椎体，声影罕见 （钙质分布于椎体内部） 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 伴肾囊肿的髓质钙质沉着 肾钙质沉着症 高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着 继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、 Bartter综合症 3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质 F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症 F15 肾髓质钙质沉着症 F15 肾髓质钙质沉着症 F16 肾椎体钙质沉着-- 条状钙化 F17 高钙血症 肾钙质沉着症 F18 早产新生儿 肾钙质沉着 胱氨酸贮积症 女童患怪病身体可能将变成石头 　　2009.11.13，据英国媒体报道，2009年刚满5岁的莉莉·萨克利夫出生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的肾脏无法清洁自己的血液，一种被称做胱氨酸的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸晶体达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的“石头”。 莉莉现已经5岁，但身高86厘米，看似两岁孩子 ?? 可爱的英国5岁女童——莉莉 胱氨酸贮积症 本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病, 常隐性遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处 临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现 肾型分婴儿型及迟发型。 ??   胱氨酸贮积症 婴儿型： 生后6－ 8个月后肾脏损害－－多尿、多饮、脱水热。 1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综合征表现或肾病综合征, 出现严重浮肿, 大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。 9岁肾功能不全。 畏光多在3－4岁时出现, 逐年加重, 伴有视力减退, 严重者视网膜脱落及青光眼 迟发型： 起病年龄约为12岁, 胱氨酸结晶沉着于角膜、结膜等处, 伴有进行性肾功能损害, 逐渐进入终末期肾衰。肾病型病人亦有肝脏肿大, 甲状腺功能减退, 齿龈组织增生个别有性发育落后。 新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声 产后生理改变 US: 肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸回声渐减低。GRF增加时消退。 椎体基底部少见，为低回声 多个椎体受累 病理：肾衰、血钠过多性脱水 证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。 为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。 原因： 肾小管或椎体间隙Tamm-Horsfall蛋白沉积 尿酸盐结晶沉积可能 F3 新生儿肾椎体 生理性回声增高 梗阻 集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流 US: 发育不良的肾实质回声增加 无皮髓质对比 发育不