儿童及青少年鼻咽癌诊疗规范（2021年版）.pdfVIP

附件6 儿童及青少年鼻咽癌诊疗规范 （2021 年版） 一、概述 鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma, NPC）是发生于 鼻咽部黏膜的上皮细胞恶性肿瘤。儿童及青少年鼻咽癌较为 罕见，占所有儿童青少年恶性肿瘤的1%～3%，好发年龄11～ 20 岁，中位年龄13～16 岁，男孩较女孩多见。NPC 在我国 南方特别是广东省的发病率较高。非角化型鼻咽癌常与 Epstein-Barr 病毒(EBV)感染有关，病理类型以非角化型未 分化癌为主。儿童鼻咽癌就诊时往往已为晚期，IV 期者＞40%， 但远处转移者＜10%，其治疗效果优于成人鼻咽癌。儿童鼻 咽癌最常见的症状为区域淋巴结转移引起的颈部肿块，其他 症状包括涕中带血、鼻出血、鼻塞及听力下降等。NPC 的治 疗以放射治疗为主，晚期患儿采取以放化疗为主的综合治疗， 治疗策略应由多学科联合制定。由于儿童处于生长发育期， 应在最大限度地提高治疗效果的同时减少长期并发症和不 良反应，重视系统治疗和长期随访。 二、适用范围 经病理检查明确诊断NPC，年龄＜18 岁的所有患儿，无 严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知 1 情同意书。 三、诊断 （一）临床表现 鼻咽癌的好发部位为咽隐窝，由于咽隐窝位置隐匿，患 儿可能长时间无明显临床症状，早期不易发现，大多数患儿 就诊时已为局部晚期。最常见的症状是因区域淋巴结转移引 起的颈部肿块，肿块多位于颈深部上群，呈进行性增大，质 地较硬，触之无压痛，早期可活动，晚期与皮肤或深层组织 粘连而固定。与原发肿瘤发生发展相关的症状包括涕血及鼻 出血、鼻塞、耳鸣与听力下降等。晚期症状包括头痛、面部 麻木、复视、眼球固定、失明等颅神经损害症状。吞咽困难、 张口困难以及味觉减退等症状在儿童患者中较为罕见。鼻咽 癌可转移至全身各个部位，常见的转移部位为骨、肺、肝及 远处淋巴结，且常为多个器官同时发生。鼻咽癌还可发生多 种副肿瘤综合征，包括中性粒细胞增多症、不明原因发热、 肥大性骨关节病和皮肌炎等。 （二）病理分型 WHO 将NPC 分为以下三种病理亚型。 1.角化型鳞状细胞癌：仅占鼻咽癌极少数。癌细胞鳞状 分化显著，可见细胞间桥及角化，很少有腺样或棘细胞溶解 型变化。此类对放射治疗不敏感，预后较差。 2.非角化型癌：为鼻咽癌中常见的病理类型，包括分化 2 癌和未分化癌。分化癌在光镜下无明确的鳞状细胞分化特征， 未见角化和清楚的细胞间桥，但癌细胞境界清楚。未分化癌 细胞呈卵圆形，胞界不清楚，呈合体状，癌细胞核内异染色 质稀少，核仁较明显，核呈空泡状。地方流行性鼻咽癌常为 非角化型癌。非角化型癌与基因遗传易感性、EBV 感染及环 境因素相关，比角化型鳞状细胞癌对放射更敏感。 3.基底样鳞状细胞癌：该类型少见，但此类病例因侵袭 性临床病程和较差的生存率而引起关注。少数被覆鼻咽鳞状 化生上皮的基底细胞向下增生癌变，癌巢周边细胞呈明显的 基底细胞样栅状排列，而角化和细胞间桥的数量不多。 （三）辅助检查 1.鼻咽部检查 （1）前鼻镜检查：原发于鼻咽顶前壁的肿瘤易通过后 鼻孔累及鼻腔及鼻窦，充分收缩鼻腔后可通过前鼻镜检查窥 及鼻腔后部肿瘤，两侧后鼻孔应对比检查。肿瘤原发于鼻咽 侧壁或其他部位且瘤体较小时，受视野局限的影响，不易通 过此法窥清肿瘤。 （2）间接鼻咽镜检查：此法可用于检查鼻咽部及后鼻 孔，检查时应注意鼻咽部黏膜有无充血、出血、隆起、溃疡、 结节状或肉芽肿样新生物等，特别应注意双侧咽隐窝及鼻咽 顶壁的检查。儿童对此项检查配合度较差，咽反射敏感者， 可先行咽部表面麻醉，待咽反射消失后再行检查。 3 （3）纤维鼻咽镜或鼻内镜检查：分为软性纤维鼻咽镜 或硬性内镜检查，能进入鼻腔全面仔细地观察鼻咽部病变， 并可行照相、录像及活检。此法是检查鼻咽部最为有效的方 法。 2.影像学检查 儿童及青少年鼻咽癌与成人鼻咽癌表现基本一致，原发 灶以鼻咽侧壁及顶后壁多见。由于鼻咽位