小管间质疾病.ppt

肾小管、肾间质疾病 肾小管疾病 肾小管结构和（或）功能异常 重吸收功能 浓缩稀释功能 酸化功能 常见疾病 急性肾小管坏死（ATN） 肾小管酸中毒（RTA） Fanconi综合征 巴特综合征，等 肾小管酸中毒 机制： 远端肾小管上皮细胞氢离子转运障碍（泌氢减少）——I型RTA 近端肾小管上皮细胞HCO3-重吸收障碍，体内碱储备下降——II型RTA 醛固酮对肾小管作用异常——IV型RTA 肾小管酸中毒 类型 I型 II型 III型 IV型 远端RTA 近端RTA 混合型RTA 高钾型RTA 机制 远端肾小管上皮细胞氢离子转运障碍 近端肾小管上皮细胞重吸HCO3-↓ 兼有I、II型特点伴氨产生↓ 醛固酮分泌↓或远端肾小管对醛固酮反应减弱 诊断要点 高氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿pH6.0，TA、NH4+减少 伴低血钙、低血磷 高氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 较I型轻 与I型RTA和II型RTA相同 高氯性代谢性酸中毒 高钾血症 尿pH5.5，TA、NH4+减少 诊断试验 氯化铵负荷试验：尿pH不能降至5.5 碳酸氢盐重吸收试验： HCO3-排泄分数15% 部分可有血清醛固酮水平↓ 治疗 NaHCO3、枸橼酸钾、钙剂及VitD NaHCO3（6~12g/d） 氯噻嗪类、低钠饮食 NaHCO3、降钾、盐皮质激素 急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis） 是一组多种病因引起、发病与超敏反应相关、临床出现急性肾衰竭、病理呈急性肾小管间质炎症的肾脏疾病。 又称急性肾小管间质性肾炎。 分类 药物过敏性AIN 感染相关性AIN 特发性AIN 病因 ?内酰胺类抗生素：青霉素族、头孢菌素族 磺胺 非甾类抗炎药 部分也可因与解热镇痛药合用所致 临床与实验室表现 全身过敏表现：药疹、药物热、外周血嗜酸粒细胞增多，部分病例有关节痛、淋巴结肿大等。 尿化验异常：无菌性白细胞尿（常伴白细胞管型，嗜酸粒细胞尿）、血尿、蛋白尿（小量） 可有贫血 肾功能损害（小球+小管功能损害） 病理表现－－－AIN的金指标 LM:肾间质水肿、弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润，及数量不等的嗜酸粒细胞浸润，可见肉芽肿形成。 诊断 ①近期用药史； ②药物过敏表现：药疹、药物热、外周血嗜酸粒细胞增多； ③尿检异常，常表现为无菌性白细胞尿，血尿，蛋白尿较轻； ④肾功能急剧恶化，常呈ARF，常伴肾性糖尿及低渗透压尿 ①②+③④中任一条即可诊断，即同时具备①②③或 ①②④或①②③④即可诊断。 治疗 去除过敏原 激素：中等剂量（30-40mg/d） 细胞毒药物 血浆置换 透析治疗 慢性间质性肾炎（CIN） 是一组病因及发病机制不尽相同、临床呈轻度蛋白尿、肾小管功能损害及慢性肾衰竭，病理表现为肾间质纤维化及肾小管萎缩的肾疾病。 又称慢性肾小管间质性肾炎。 致病因素 西药：如镇痛药、环孢A、顺铂等 中药：如含马兜铃酸成分的关木通、广防己等 重金属：如铅、镉、锗、锂等 放射线 镇痛药肾病（analgesic nephropathy） 多发于西方国家，女男 又长期服镇痛药史，肾损害发生时累积量常已达到1-3kg 主要表现：少量蛋白尿、轻度镜下血尿、无菌性白细胞尿、肾小管功能损害及进行性肾小球功能减退。有高血压、贫血（发生早，与肾功损害欠平行），B超肾缩小。 病理：肾间质 纤维化，肾小管萎缩。