运动障碍性疾病.ppt

锥体外系疾病：随意运动调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受累。 神经元之间信息传递与神经递质和神经调质有关，如多巴胺、乙酰胆碱、GABA、5-HT、NE、P物质等，这些递质间平衡失调可能引发运动障碍性疾病。 ;锥体外系的组成：;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;;3、锥体外系的3个神经环路：;4、锥体外系功能：;5、神经递质系统;6、运动障碍病临床上主要表现：;帕金森病 小舞蹈病 亨廷顿舞蹈病 肝豆状核变性 肌张力障碍 其他运动障碍疾病等 ;帕金森病 Parkinson disease, PD;特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson　 Disease);流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关;病因发病机制 ;病理;生化病理;PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%);1. 静止性震颤; 拇指与食指“搓丸样”动作 (pill-rolling), 4~6Hz; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管;齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮; 与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少;手指精细动作困难僵住;步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination); 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动; Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续); 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;1. PD临床诊断标准;帕金森病的鉴别诊断;帕金森病的鉴别诊断; 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程;2. 手术治疗;PD药物治疗作用位点;副作用: 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\??列腺肥大禁用;100mg, 2次/d, p.o 不宜300mg/d;目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准;2) 复方L-Dopa (L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂); 小剂量开始: 125mg(1/2片)开始, 2~3次/d 缓慢加量 注意: 禁止合用VB6; 小剂量开始: 开始用62.5mg(1/4片), bid-tid 缓慢加量: 视症状控制增至125mg, bid-tid 最大剂量: 250mg, tid-qid 剂量个体化: 根据年龄\症状类型严重度确定 注意副作用; 适用于症状波动\早期轻症患者 不能替代美多芭作为首选药物;水溶剂; 禁用: 狭角型青光眼、精神病 慎用: 活动性消化道溃疡; 治疗 增加每日服药次数 增加每次服药剂量 用缓释剂或加辅助药;② “开-关 ” (on-off)现象;治疗; 表现: 舞蹈-手足徐动 单调刻板不自主动作 肌张力障碍; 表现: 血药浓度高峰期 (用药1~2h)出现运动　　　　　　 　增多 与用药过量DA受 体超敏有关; 表现: 剂初剂末期运动障碍 (onset end-of-dose dyskinesia) 机制不清, 治疗困难; 表现: 足\小腿痛性痉挛 多发于清晨服药前 清晨肌张力障碍; 表现多样: 生动的梦境 抑郁\焦虑\欣快\轻躁狂 错觉\幻觉\精神错乱 意识模糊;;;; 年轻PD患者早期可单用, 中晚期患者与复方L-Dopa合用 ; 早期病人可单用 中期病人可与复方L-Dopa合用 不易引起异动症症状波动; 副作用: 口干\胃纳减退 \体位性低血压等 慎用: 胃溃疡患者;增加脑内DA含量机制 抑制L-Dopa在外周代谢 加速通过血脑屏障 阻止胶质细胞内DA降解; 苍白球\丘脑底核毁损切除术;①苍白球\丘脑底核毁损切除术;②脑深部电刺激(DBS);ActivaTM 运动控制系统;③细胞移植术; 加强护理, 减少并发症: 晚期卧床者适用; 变性疾病, 无根治方法 早期患者: 合理的DA治疗, 可维持