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中枢神经系统脱髓鞘疾病;;神经纤维 1 无髓纤维:植物神经节后纤维 和较小的躯体神经 2 有髓纤维:较大的躯体神经和 植物神经节前纤维 中枢神经:少突胶质细胞 外周神经:Schwann细胞 ;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类 Ⅰ 获得性脱髓鞘病 1 多发性硬化及其边缘疾病 ⑴多发性硬化（含视神经脊髓炎） ⑵弥漫性硬化 ⑶同心圆硬化 ;2 急性播散性脑脊髓炎 ⑴疫苗接种后脑脊髓炎 ⑵感染性疾病后??脊髓炎 3 其他原因 ;Ⅱ髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病 1 X染色体连锁遗传 ⑴肾上腺脑白质营养不良 ⑵佩-梅病 ;2 常染色体隐性遗传 ⑴球样细胞脑白质营养不良 ⑵异染性脑白质营养不良 ⑶Canavan病 ⑷Cockayne综合征 ⑸Aicardi-Goutieres综合征 3 遗传方式不明：亚力山大病（Alexander病） ;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;多发性硬化;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;一般情况：起病多为20-40岁之间，男女 患病之比为1：2，常呈急性 或亚急性起病。临床特点是 时间和空间的多发性，病程较长;临床表现： 1．? 运动功能障碍：肢体无力，痉挛性瘫痪， 小脑共济失调。 2．? 感觉障碍：麻木感，针刺感，束带感， 痛性感觉异常， Lhermitte症：屈颈时出现自 颈向下肢放散的疼痛。 ;3．? 脑神经功能障碍：除视神经及视交叉外 ， 其他的脑神经功能障碍 大都由脑干病灶引起 4．? 言语障碍：构音障碍 5．? 精神症状：欣快，易激动，抑郁， 智力减退→痴呆 6．? 其它症状 ：尿便障碍; 临床分型 1．? 复发-缓解型（RR） （1）? 两次急性发作间完全恢复 （2）? 两次发作间有后遗症，但无进展 2．? 复发-进展型 （1）? 不断加重 （2）? 发病后有短暂的平台期;3．? 继发进展型 （1）? 以不同的加速度加重，可不伴复发 （2）? 可偶尔的多发和轻度缓解平台 良性 起病15年后神经系统功能仍良好 恶性 迅速恶化起病后不久神经系统功能 即明显恶化而致残废或死亡 ;病因及发病机制 1、病毒感染 2、免疫反应 3、遗传性因素; ?? 病理学改变： 1．? 大体所见：多数外观正常，少数急性期水肿； 慢性期，偶见斑块， 切面：脑室扩大，白质及脑干、视神经、 视交叉，多发对称的粉红色或灰白色 的软化灶 ;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26; 光镜： （1）? 急性