一例多发性骨髓瘤病例回顾与思考.ppt

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骨痛 骨痛伴骨质破坏 * 多发性骨髓瘤肾损害 MM及其肾损害概述 MM及其肾损害临床表现 MM肾损害诊断依据 MM肾损害发病机制 MM肾损害临床特点 MM肾损害治疗原则 * 概述 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)又称浆细胞骨髓瘤,是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤,特征是恶性浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白或轻链,并侵犯邻近的骨骼,引起骨骼破坏、骨痛或骨折,贫血、高钙血症、肾衰竭及免疫功能异常等一系列临床症状。 在MM的病程中常常会出现肾损害,肾脏是多发性骨髓瘤常见的继发性脏器损害之一。 * 临床表现 首发症状 首诊时常见症状为骨痛、头晕乏力、活动后心慌气促、恶心呕吐及腹痛、鼻腔及牙龈出血; 肾损害症状首发者:下肢或颜面部浮肿就诊者,进行性少尿、无尿者,肾功能异常就诊者; 少见的首发症状为手指发麻、皮肤瘙痒、手足抽搐、黄疸、吞咽困难、雷诺现象、截瘫等。 * 临床表现 肾外表现 浸润性表现:造血系统,常见中至重度贫血,多属正细胞正色素型,血小板减少;骨痛,早期出现,以腰骶部痛、胸痛多见;神经系统,周围神经病变,以进行性对称性四肢远端感觉运动障碍。 异常M蛋白相关表现:感染(15倍);出血倾向(皮肤紫癜),脏器和颅内出血;高粘滞综合征,IgA,IgG3型多见,头晕、乏力、恶心、呼吸困难、心力衰竭,少数雷诺现象。 淀粉样变:巨舌、腮腺及肝脾肿大等。 * 临床表现 肾损害表现 蛋白尿:最常见的一种肾脏表现,60%-90%,临床常误诊为慢性肾炎。 肾病综合征:并不常见,轻链型和IgD型MM肾损害临床常表现。 慢性肾小管功能损伤:口渴、多饮、夜尿增多、尿液浓缩,可出现尿钾、钠、氯排泄增多或范可尼综合征。 慢性肾衰竭:40%-70%,骨髓瘤细胞直接浸润肾实质,轻链蛋白引起肾小球、肾小管损伤,高尿酸血症、高钙血症等引起肾组织损害。 急性肾衰竭 代谢紊乱:高尿酸血症、高钙血症 尿路感染 * MM肾损害诊断依据 (1)骨髓涂片骨髓瘤细胞15%; (2)血清蛋白电泳发现有M蛋白;(血蛋白电泳可见单株异常球蛋白(M球蛋白)峰。) (3)骨骼x线检查有溶骨性损害; (4)持续蛋白尿、管型尿或肾功能衰竭,除外其他原因所致肾损害; 具备上述前3条之2条加第4条即可诊断。 * MM肾损害的发病机制 1.轻链的肾损害作用:由MM瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白轻链(LC)可以较自由地通过肾小球滤过并在肾小管分解重吸收。LC是具有肾毒性的,在早期甚至未出现临床症状的阶段,就能导致MM肾损害(以泡沫尿就诊);通过损害肾小球、肾小管、或肾间质等来产生的,其中肾小管的损害尤为重要。LC对近端小管上皮细胞有直接毒性,导致肾小管上皮细胞退化、萎缩、坏死和从基底膜剥脱。近端肾小管过量重吸收LC,导致局部分解LC障碍,在近端肾小管细胞内形成晶状包涵体,妨碍了膜运载蛋白,从而引起出现范可尼综合征(全氨基酸尿、肾小管酸中毒、葡萄糖尿、磷酸盐尿)的症状。 * MM肾损害的发病机制 2.管型肾病:管型肾病(CN)是MM肾损害最常见的病理类型,占MM肾损害的40%~63%,以肾小管管型形成导致肾功能衰竭为主要特征。MM患者产生过量的LC与塔姆-霍斯福尔糖蛋白(THP)发生结合而形成管型聚集物,导致远端小管的阻塞,升高了管腔内的压力,从而造成肾小球滤过率的降低和肾间质血流的减少。 3.单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD):表现为轻链和重链沉积病(LHCDD)、单克隆轻链沉积病(LHCDD)和单克隆重链沉积病(HCDD)。颗粒状的LC常沉积在肾基底膜、动脉或微血管上,使得周边基底膜增厚,对肾小球和肾小管造成损害。 * MM肾损害的发病机制 4.淀粉样变性:淀粉样物质主要沉积在肾小球引起的病变。淀粉样蛋白源于单克隆浆细胞产生的或轻链片段,或是轻链由巨噬细胞裂解成的碎片。这LC片段或碎片的自身聚合,或与其他成分如淀粉样蛋白P、氨基聚糖的相互作用,构成了多聚纤维丝样结构。本病发病机制未明,目前认为其与LC群、可变区结构和氦基酸序列眨特异的理化性质有关。 * MM肾损害的特点 MM慢性肾脏损害,有时可出现很早,被误诊为慢性肾炎而忽略了MM的存在。由于MM的肾损害是以蛋白尿和慢性肾功能不全为主要表现,故极易与慢性肾小球肾炎相混淆,经查阅文献MM肾损害特

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