抗肾小球基底膜病yang.pptxVIP

抗肾小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）概述抗肾小球基底膜抗体（ glomerular basement membrane， GBM）是各种因素作用于肾小球基底膜，使其结构发生改变或暴露，诱发机体产生的自身抗体。抗GBM抗体为IgG型,偶见IgA型。概述抗肾小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病概述其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体，和肾 活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积概述累及肾脏：抗GBM肾小球肾炎肺脏：肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）肺泡基底膜与GBM在结构上有一定同源性，故有交叉抗原性。流行病学1919年由Goodpasture首先报道，本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。近年有增高趋势。吸烟、工业粉尘污染病因及发病机制外界因素呼吸道感染、吸烟免疫系统肺泡膜破坏肾小球基底膜在一定诱因及遗传背景下发生的暴露抗GBM抗体IgG基底膜抗原遗传多数患者HLA-DR2阳性抗原抗体复合物基底膜病变临床表现该病有两个发病高峰，第一个高峰在20-30岁之间，男性多见，多表现为肺出血-肾炎综合征，第二个高峰在60-70岁之间，女性多见，多为抗GBM肾小球肾炎。典型表