IgG4相关性疾病的影像表现课件.ppt

一位 66 岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（ a ） MRCP 图 像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（ b ）在延迟期 获得的冠状位增强 T1WI ，显示出明显的软组织增厚和肝门胆 管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。 与上图为同一位病人（ c ） 2 年后，经过类固醇治疗后的 MRCP 图 像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（ d ）冠状位增强 T1 加权像显示胆管壁增厚。 M ， 71 岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 M ， 71 岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 a 图 .T2WI 肝内胆管的弥漫性扩张 b 图 .T2WI 胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高 c 图 .ERCP 示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄 d 图 . 类固醇治疗 1 年之后的 MR 冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄 , 但是胆 总管扩张不明显。 与原发性硬化性胆管炎的鉴别 IgG4 相关性硬化性胆管炎（ IgG4-SC ） 原发性硬化性胆管炎（ PSC ） 多见于老年患者 多见于年轻患者 常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性 与炎症性肠病相关联， 黄疸； 症状持续时间更长但不太严重 类固醇治疗有效 ERCP ：长期和持续的胆道狭窄， CBD 远 ERCP ：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈 端的孤立狭窄也可能发生 串珠或“枯藤征” PSC 患者血清 IgG4 水平多不升高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。 与胆管癌的鉴别 ? 与胆管癌鉴别可能很困难 , 尤其是存在软组织肿块引起肝 门部胆管狭窄。在这种情况下 , 肿瘤浸润是局限于胆管 , 而 IgG4 相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。 此外 , 由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩， 而 IgG4 相关性硬化性胆管炎 , 在 CT 和 MR 成像上表现为一个 圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀 性强化。 ? Mikulicz 病， Küttner肿瘤 ? IgG4 相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为 泪腺或者唾液腺的增大（ Mikulicz 病），及下颌下腺的慢 性硬化性涎腺炎（Küttner肿瘤， 库特纳氏肿瘤）。 在过去 , 两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为 他们是 IgG4 相关性疾病的一部分。 ? Mikulicz 病， Küttner肿瘤 ? Mikulicz 病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、 颌下腺、舌下腺、腮腺 , 这些腺体中至少两个腺体出现这 种情况才能建立诊断。 在 CT 上 ,Mukulicz 疾病通常表现均匀性低密度和强化；在 MR 上，由于纤维化 T2WI 上信号相对较低 ,T1WI 为低信号。 Küttner肿瘤相对少见，相对 Mikulicz 疾病，Küttner肿 瘤（ 库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重 , 但两者的影像学 表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别 , 而两侧 病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。 ? ? 33Y ，男性， IgG4 相关性涎腺炎 增强 CT 示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化 IgG4 相关性涎腺炎： FDG PET/CT 示两侧 腮腺及 颌下腺摄取增加 眼眶组织 ? IgG4 相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种 IgG4 相关性泪腺炎 通常是双侧的 , 最近的报道表明 , 特发性眼眶炎症 - 也称为 眼眶的炎性假瘤与 IgG4 相关性疾病有关。这些眼眶病变可 能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构 , 包括眼外肌、泪腺系统和视神经。 ? CT 表现为低密度软组织影和均匀性增强。在 MR 上由于纤维 化，相对脑实质在 T2WI 呈低信号，在 DWI 上呈高信号。 37Y ，男性， IgG4 相关性泪腺炎 T1WI 的冠状位示左侧泪腺的肿大 c 图 .T2WI 横断位示眼外直肌外侧一个软组织肿块，由于纤维 化内可见看见低信号。 d 图 . 手术活检的泪腺，病理证实是 IG4 相关性泪腺炎。 IgG4 相关性甲状腺炎 ? IgG4 相关性甲状腺炎为桥本甲状腺炎中的特殊亚型。 ? CT 上表现为甲状腺局灶性或弥漫性低密度。增强扫描，相 对于正常甲状腺组织呈轻度强化。 45Y ，女性， IG4 相关性甲状腺炎