刍论儿童腹膜后神经节细胞瘤诊治方式及其病理表现.docx

? ? ? ? ? 刍论儿童腹膜后神经节细胞瘤诊治方式及其病理表现 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 关键词： 交感神经系统 儿童 神经节细胞瘤 腹膜后 神经节细胞瘤是一种少见起源于交感神经系统的良性肿瘤，可发生在身体的任何部位，通常发生于脊柱旁交感神经丛[1]，以腹部尤其是腹膜后最多见，其次是后纵隔，本病多见儿童，偶有成人病例报告。腹膜后神经节细胞瘤与神经母肿瘤有类似的临床症状和体征，术前诊断困难，临床上容易漏诊或误诊。自2008年以来，我院共收治10例儿童腹膜后神经节细胞瘤，现探讨该病的诊治方法。 1、资料与方法 1.1　一般资料　 自2008年4月—2016年4月，我院和首都儿童研究所附属儿童医院共收治腹膜后神经节细胞瘤10例，其中男6例，女4例，年龄3~10岁，平均年龄6岁。瘤体所在部位均为腹膜后。临床表现：腹部包块5例，2例以头痛多汗就诊，3例体检B超发现腹部占位病变，伴随症状为腹泻、发热、呕吐等。 1.2　影像学检查　 10例患儿术前均行B超检查，均提示腹膜后实质性占位，肿瘤大小4.5cm×3.5cm×3.0cm~12cm×8cm×7cm。其中3例可见散在点状强回声，边界欠清;超声可显示瘤体与周围组织关系，肾脏及输尿管受压移位3例，肿瘤包绕腹主动脉及下腔静脉1例。所有患儿术前均行增强CT检查检查，10例均提示为腹膜后实性占位，2例其内可见散在条状钙化，左肾受压向下移位1例，右肾受压向下移位2例，瘤体包绕腹主动脉、下腔静脉1例。 1.3　实验室检查　 术前所有患儿均行血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸(VMA)测定，均正常。骨髓穿刺、尿便常规无异常。 1.4　治疗方法　 所有患儿均行开腹手术，术中瘤体均有完整包膜，与周围组织分界清楚无粘连，完整切除肿瘤，1例包绕下腔静脉、腹主动脉在充分游离血管后将瘤体完整切除，无血管损伤，肿瘤均未侵入椎管，瘤旁淋巴结活检均未见肿瘤细胞。本组患儿术前、术后均未化疗及放疗。 2、结果 10例患儿均顺利完成手术，临床资料见表1，手术时间75~120min，平均手术时间(92±12.5)min，出血量60~100ml，平均出血量(40.4±10.5)ml。术后5~7d痊愈出院。术后大体观察肿瘤包膜完整、表面光滑，剖面呈灰白色或微黄色(图1)。病理诊断为神经节细胞瘤，S-100蛋白及神经特异性烯醇化酶均为阳性，证实其单一的神经组织学来源(图2)。所有患儿随访6~24个月，腹部B超检查无肿瘤复发。复查AFP、CEA、NSE均正常生长发育良好。 表1　腹膜后神经节细胞瘤临床资料 图1　瘤体包膜完整，切面灰白灰红，质中，鱼肉状(瘤体下标尺) 图2 ? 镜下可见神经节细胞核大浓染，未见神经母[细胞成分HE×400(黑色箭头)] 3、讨论 神经节细胞瘤(GN)是起源于交感神经系统分化成熟的少见肿瘤，它与相关的神经节母细胞瘤(GNB)、神经母细胞瘤(NB)都是起源于胚胎的神经脊细胞的一类肿瘤，神经节细胞瘤分化最好，很少发生转移，神经母细胞瘤则是恶性肿瘤，神经节母细胞瘤介于两者之间具有一定转移倾向[2]。神经节细胞瘤常发生在后腹膜、后纵隔、颈部及盆腔等部位。腹膜后神经节细胞瘤早期无明显临床症状。瘤体生长缓慢，后期瘤体逐渐增大可压迫周围组织，发现时一般瘤体较大。而发生在其他部位的肿瘤引起临床症状较早，易被早发现早治疗。本病常见于儿童及青少年。国外报道少数肿瘤具有内分泌功能，表现高血压、腹泻、出汗及第二性症[3]。通常骨穿、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸(VMA)检查全部为阴性[4]。由于腹膜后神经节细胞瘤较少见，对其临床特点及影像学表现缺乏认识，如果仅从患儿的发病年龄、部位考虑，未做进一步检查容易导致误诊。如合并转移灶时，即使尿VMA阴性也诊断为神经母细胞瘤。神经母细胞瘤具有以下特点：(1)发病年龄相对较小，平均2岁左右;(2)临床症状重，进展快，常有贫血、消瘦和多汗等;(3)尿3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸68%阳性;(4)CT检查肿瘤边界模糊，易出血、坏死、钙化。增强扫描呈不均匀增强;(5)侵犯邻近器官，骨破坏，以及骨和蛛网膜软脑膜转移较多见;(6)为恶性肿瘤，无包膜，生长迅速，早期即可发生远处转移;(7)手术多不能完整切除瘤体，术前及术后除需要放化疗外还可应用肿瘤免疫靶向治疗[5]。对于来源于肾上腺的神经节细胞瘤尽管患侧肾脏形态功能大致正常也首先诊断为肾母细胞瘤;对影像学检查伴有钙化者首先考虑为畸胎瘤[6]。另外临床上还需与嗜铬细胞瘤、后腹膜恶性肿瘤鉴别。 儿童腹膜后神经节细胞瘤总结有如下特点：(1)发病年龄相对较大，本组平均