病理学教学课件：本科泌尿系统疾病-2.pptVIP

* * * * * * * * IgA肾病的最经典或者说最基本的病理改变是不同程度的系膜增生，轻、中、重度，可以是弥漫的球性分布，也可以是节段性分布 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * , * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 对治疗的反应也不同。 * * * 微小病变性肾小球肾炎 Minimal change glomerulonephritis 微小病变性肾小球病 大体： * 光镜： 小球结构基本正常 微小病变性肾小球病 免疫荧光： 阴性 * 足细胞足突广泛融合、消失。 无免疫复合物。 电镜： 微小病变性肾小球病 * 儿童肾综最常见的原因(选择性蛋白尿) 肾小管上皮细胞常见脂类沉积（脂性肾病） 微小病变性肾小球病 预后： 多数好，对肾上腺皮质激素敏感 90%的儿童病例病变在治疗后很快消失 5%对皮质激素治疗不敏感，病情反复迁延 * 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis FSGS 弥漫性 diffuse 50%的小球受累 局灶性 focal 50%的小球受累 球性 global 一个小球的50%以上的毛细血管袢受累 节段性 segmental 仅累及肾小球的50%以下部分毛细血管袢 * 局灶性节段性肾小球硬化 光镜： 肾小球内部分毛细血管袢硬化。局部细胞外基质增多，基底膜塌陷，玻璃样物质和类脂沉积。 * * 局灶性节段性肾小球硬化 免疫荧光： IgM， C3在硬化节段的沉积 阴性 IgM C3 * 局灶性节段性肾小球硬化 电镜：弥漫足细胞损伤 足突融合、消失。 足细胞不同程度的变性。 足细胞脱落，基底膜裸露。 * 局灶性节段性肾小球硬化 临床特点： 70％表现为肾病综合征，伴血尿和高血压 非选择性蛋白尿 对皮质激素治疗不敏感 预后： 进行性发展。 50％的病人5年后进入肾衰 预后差。 * 急性弥漫性增生性GN（毛细血管内增生性GN） 快速进行性（新月体性）GN 膜性GN（膜性肾病） 膜性增生性GN 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 IgA肾病 弥漫硬化性GN * 反复发作血尿 无症状蛋白尿 隐匿性肾炎 肾病综合征 急性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 …… 临床表现： * IgA肾病（Berger病） IgA nephropathy 反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因 世界范围内最常见的肾炎类型 与感染几乎同步发生的血尿 主要累及儿童和青年 * 免疫荧光： IgA在系膜区沉积，常伴C3。 IgA 肾 病 注意：本病须靠免疫病理诊断 * IgA 肾 病 光镜：差异很大 正常肾小球 系膜增生（最多见） 新月体形成 膜增生性 * 系膜增生 * * 临床表现：多样 主要症状：血尿，常为发作性肉眼血尿 少数出现肾病综合征 预后：多样性 儿童病例预后较好。 成人往往呈慢性进行性过程。病程超过20 年的有50%以上的病人发展为肾衰竭。 IgA 肾 病 * 急性弥漫性增生性GN（毛细血管内增生性GN） 快速进行性（新月体性）GN 膜性GN（膜性肾病） 膜性增生性GN 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 IgA肾病 弥漫性硬化性GN * 慢性肾小球肾炎（弥漫性硬化性肾小球肾炎） Chronic sclerosing golmerulonephritis 各种不同类型肾小球病发展到晚期的共同改变，又称为终末期肾(end-stage kidney)。 新月体性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化易发展为硬化性肾炎。 部分病人起病隐匿，没有急性或其他类型肾炎的病史，发现时就已经进入慢性节段。 * 弥漫性硬化性GN 大体：“颗粒性固缩肾” 肾脏体积缩小， 表面细颗粒状 切面皮质变薄，皮髓分界不清 肾盂周围脂肪增多 * 间质纤维化 小动脉硬化 炎细胞浸润 少数肾单位代偿性肥大 肾实质萎缩 肾小球纤维化、硬化 肾小管萎缩 荧光和电镜检查已无意义 弥漫性硬化性GN 光镜： * 弥漫性硬化性GN 临床表现：慢性肾炎综合症 肾功能不全，逐渐出现氮质血症和尿毒症 少尿、无尿 高