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副肿瘤综合征 ;一 定义;二 分类;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制; 3.还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染,导致神经系统疾病,如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病)。
4.引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加,影响神经系统的代谢和营养障碍。;四、临床表现;(一)进行性/亚急性小脑变性;(一)进行性/亚急性小脑变性;(一)进行性/亚急性小脑变性;(二)脑病和脑干脑病;脑病;脑病; 脑干脑病
其余基本同上,临床表现为眩晕、眼球震颤,核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震颤,听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理改变主要在延髓和桥脑。
;视神经病变; (四)斜视眼阵挛
斜视眼阵挛(opsoclonus)也是一种最具特征性的副肿瘤综合征。急性起病,为一种快速的、自发性的、共轭性混乱的眼球运动,它严重损害视觉定位。常伴肌阵挛、共济失调、平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。;斜视眼阵挛;斜视眼阵挛; (五)脊髓病变
亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性,常影响多个节段,主要影响胸段脊髓,可累及颈段。;脊髓病变; (六)前角细胞病
又称亚急性运动神经病(subacute motor neuropathy, SMN),本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发多为何杰金氏病或淋巴瘤,肺癌、乳腺癌较少。;前角细胞病;前角细胞病; (七)周围神经病变
1.亚急性感觉神经元病 (subacute sensory neuronopathy, SSN), 病人常有严重的深浅感觉消失,有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活,感觉障碍较难恢复,但可保持在稳定状态,肌力则相对正常。
;亚急性感觉神经元病;亚急性感觉神经元病;亚急性感觉神经元病;感觉运动神经病;感觉运动神经病;自主神经病;(八)肌肉疾病;(八)肌肉疾病;(八)肌肉疾病;(八)肌肉疾病;(八)肌肉疾病;四 诊断;四 诊断;四 诊断;四 诊断;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型??例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;五 治疗;NPS与抗体;1.PCD与抗-Yo抗体;1.PCD与抗-Yo抗体;1.PCD与抗-Yo抗体;1.PCD与抗-Yo抗体;2.PEM或SSN与抗-Hu抗体;2.PEM或SSN与抗-Hu抗体;2.PEM或SSN与抗-Hu抗体;2.PEM或SSN与抗-Hu抗体;2.PEM或SSN与抗-Hu抗体;3.POM与抗-Ri抗体;3.POM与抗-Ri抗体;4.LEMS及抗-钙通道抗体;4.LEMS及抗-钙通道抗体;癌症相关性视网膜病(CAR)抗体;6 结论;谢谢!
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