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免疫功能评价
中性粒细胞
9
• 减少:1x10 /L
9
• 缺乏:0. 5x10 /L
外周血常规判断
N 细菌感染
L 病毒感染
WBC M
E 寄生虫等感染、过敏
B
=100%
此病例迅速恶化的原因
• 感染的部位
• 免疫缺陷- 中性粒细胞缺乏症
中性粒细胞的数量缺陷
• 严重先天性中性粒细胞减少症
– AD ELA2
– AD GFI1
– AD G-CSFR
• Kostmann病—AR HAX1
• 周期性中性粒细胞减少症—AD ELA2
• X-连锁中性粒细胞减少症/骨髓发育不良—XL WASP
• P14缺陷—AR MAPBPIP
• …
• 继发性中性粒细胞减少症
– 药物,感染,自身免疫…
血常规
9 9
WBC 10x10 /L WBC 4x10 /L
N 10% N 10%
9 9
1x10 /L 0.4x10 /L
L 80% L 80%
9 9
8x10 /L 3.2x10 /L
中性粒细胞缺陷
• 数量异常
– 减少
– 增多
• 功能异常
临床免疫评价
• 基本目标?
免疫功能评价的目标
免疫系统
固有免疫 适应免疫
Innate… Adaptive…
免疫分子 免疫细胞 体液免疫 细胞免疫
补体 吞噬细胞 B细胞(抗体) T细胞
补体缺陷 吞噬细胞缺陷 抗体缺陷 T 细胞缺陷
联合免疫缺陷
其他 免疫缺陷综合征
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