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GnRHa 治疗有关问题 ? 剂量 100 ? g/kg( 最大 3.75mg) ,每 4 周一次,剂量 个体化 ( 抑制不佳者可缩短注射时间或增量 , 需 评估原因 ); ? 治疗中应监测 HPG 轴抑制指标。治疗 3 个月复 查简易 LHRH 激发试验,随访身高、 BA ,盆 腔 B 超。 ? 停药决定:为改善身高,疗程至少 2 年。 GnRHa 治疗有关问题 ? 治疗后生长减速 , 可加用 rhGH, 但是不推 荐常规联合应用 , 尤其女孩骨龄 12 岁 , 男 孩骨龄 14 岁 ? 单纯乳房早发育不需要药物治疗。强调 定期随访 , 小部分患儿可能向 CPP 转变 , 尤 其 4 岁后起病者。 GnRHa 治疗 CPP 的选择标准-国外 年龄和社会心理标准 ? 使用 GnRHa 治疗的常见原因有:成年身高可能较 矮、无法适应月经初潮以及社会心理因素。 单用 GnRHa 至 CA 11 – 11.5 yr/ BA 12 – 12.5 yr/or GV 4 cm/yr 停药 : 6 岁早发育组女孩身高增幅最大 (平均增幅 9~10cm ,但不同研究之间结果不同 ) 。 6~8 岁早发育组不一定(增幅范围为 4.5 ± 5.8 至 7.2 ± 5.3 cm ,受益中等)。 ? 男孩中 CA 与身高结果的研究数据不足。 ? 新指南的几点变化 加入了小青春期概念 中枢性性早熟诊断标准降低有利于早诊 断、早治疗 强调并非所有的 ICPP 均需要 GnRHa 治疗 强调定期随访(发育进程、不同类型的 转化、疗效的判断评估等) 我们的目标: 给儿童一个健康、快乐的童年! 儿童性早熟 定 义 性早熟是指女孩在 8 岁前,男 孩在 9 岁前呈现第二性征的病变。 女孩 10 岁前月经初潮。 女孩性发育的过程和平均年龄 年龄 ( 岁 ) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育,乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着,月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止 男孩性发育的过程和平均年龄 年龄 ( 岁 ) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育,阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育,乳腺组织发育 14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止 Tanner 分期( 5 期标准) ? 男孩 外生殖器发育分期( G ) 阴毛发育分期( PH ) ? 女孩 乳房发育分期( B ) 阴毛发育分期( PH ) 睾丸容积测量模具图 男性外生殖器发育分期 影响青春发育的因素 ? ? ? ? 中枢神经系统的成熟 遗传、种族 合理的营养,达到适当体重和体脂含量 环境因素: 如环境激素,杂志、电视的 视觉刺激(神经 - 内分泌 - 免疫网络) ? 中枢神经系统疾病:难产、颅内肿瘤、 外伤、感染等 性早熟对孩子的影响 ? 社会问题 ? 心理问题 ? 影响终身高 青春发育与成年终身高 ? ? ? ? ? 出生时身高 50cm , 1 岁时身高 75cm 2 岁后 生长速率 5~6cm/ 年 青春期前 占身高的 80% 左右 青春期 占身高的 20% 左右 男性终身高比女性高约 12cm ,其中 50% 由于男孩青春期发育晚一些, 50% 由于 男孩青春期生长速率大一些 性早熟分类 中枢性 ( 真性、 GnRH 依赖性 ) 外周性 ( 假性、非 GnRH 依赖性 ) 不完全性 ( 部分性 ) GnRH 依赖性(中枢性) -CPP ? 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激 素( GnRH ),激活了性腺轴,使垂体 分泌促性腺激素增加以至性腺发育,从 而导致内、外生殖器发育和第二性征呈 现。 CPP
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