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面肌痉挛诊疗中国专家共识 面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)是一种临床常见的脑神经疾病， 其医治方式包括药物、肉毒素注射和外科手术。尽管微血管减压是目前有 望完全治愈面肌痉挛的方式，可是术后无效、复发和面瘫、听力障碍等并 发症仍然是困扰医师和病人的难题。自2021年起，上海交通大学颅神经 疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组前后多次召 集80余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情形，编写 了面肌痉挛诊疗中国专家共识，以标准和指导面肌痉挛医治的临床实践， 提高我国医治而肌痉挛的整体水平。 一、概述 面肌痉挛是指一侧或双侧脸部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪兴奋或紧张时加重，严峻时可显现睁眼困难、口角歪斜和耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型而肌痉挛是指痉挛病症从眼睑开始，并慢慢向下进展累及脸颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并慢慢向上进展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。而肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛尽管大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕有。 二、诊断与辨别诊断 面肌痉挛诊断面肌痉挛的诊断要紧依托于特点性的临 床表现。关于缺乏特点性临床表现的病人需要借助辅助检查 予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平医治实 验。电生理检查包括肌 电图(electromyography,EMG)和 异样肌反映(abnormal muscle response,AMR)或称为侧方 扩散反映(lateral spread response,LSR)检测。在面肌痉挛 病人中，EMG可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒 可达150次)，AMR是面肌痉挛特有的异样肌电反映， AMR阳性支持而肌痉挛诊断。影像学检查包括CT和MRI, 用以明确可能致使而肌痉挛的颅内病变，另外三维时刻飞越 法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经 周围的血管散布。面肌痉挛病人在疾病的开始时期一样都对 卡马西平医治有效(少部份病人可显现无效)，因此，卡马 西平医治实验有助于诊断。 面肌痉挛的辨别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、 面瘫后遗症等脸部肌张力障碍性疾病进行辨别。①双侧眼睑 痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼 睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延 长，病症始终局限于双侧眼睑。②梅杰综合征：病人常常以 双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会 慢慢显现眼裂以下而肌的不自主抽动，表现为双侧脸部不自 主的异样动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会慢慢 向下扩大，乃至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛: 为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可显现不同程度的上下颌 咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的 缘故之一。④而瘫后遗症：表现为同侧脸部表情肌的活动受 限，同侧口角不自主抽动和口角与眼睑的连带运动，依据确 切的面瘫病史能够辨别。 三、术前评估 电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的辨别 诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医 院应踊跃开展。电生理评估要紧包括AMR (LSR)、EMG和 听觉脑干诱发电位 (brainstem acoustic evoked potential,BAEP)o AMR是面肌痉挛特有的电生理表现，喑 藏期一样为10 ms左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR 检测方式：①刺激面神经颜支，在亥页肌记录。② 刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采纳方波电刺激，波宽 ms,频率 Hz,强度5 20 一样采纳同芯针电极插入 额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率 的自发电位（最高每秒可达150次）。BAEP可反映整个 听觉传导通路功能，要紧观看I、IIL V波，暗藏期延长说 明神经传导障碍。由于显现的各波发生源比较明确，因此对 疾病的定位有必然价值，也可结合纯音测听综合评估术前的 前庭蜗神经功能. 影像学评估面肌痉挛病人在同意微血管减压（MVD） 手术之前必需进行影像学评估，最好选择MRI检查，关于 无法同意MRI检查的病人应该进行头颅CT扫描。MRI 检查的意义在于明确可能致使面肌痉挛的颅内病变，如肿 瘤、脑血管畸形（AVM）、颅底畸形等，MRI检查的重要意 义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，乃至显示出血 管的类别、粗细和对面神经的压迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA已经成为MVD手术前常规的检查，以此为基 础的MRI成像技术不断进展，已经能够360°显示与面神 经存在解