《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点..docxVIP

《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点 恶性淋巴瘤（ML）己成为发病率最高的血液-淋巴系统恶性肿瘤。虽 然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用显 著提高了 ML患者的近期疗效和长期生存，但造血干细胞移植（HSCT） 在ML整体治疗中仍然具有重要的地位。 一、HSCT治疗ML的适应证 HSCT治疗时机和方式的选择受到疾病相关因素和患者因素两 方 面的影响。疾病相关因素主要包括淋巴瘤的病理组织亚型、危 险度 分层和移植前疾病状态等；而患者因素包括年龄、体能状态、合并症 以及是否存在合适的供者等。 （一）自体造血干细胞移植（ASCT） 1. 一线ASCT巩固治疗: 目前推荐的ASCT —线巩 目前推荐的ASCT —线巩 治疗的适应证包括: （1）年龄W65岁 的套细胞淋巴瘤（MCL） , ASCT-线巩固治疗是标准治疗 的重要组 成部分。（2）除外低危间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞 淋巴瘤（ALCL）的各种类型侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。（3） 年轻高危弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） o （4）科学设计的经伦理委 员会批准的临床试验。（5）虽然尚缺乏充足的证据，但ASCT-线巩 固治疗可能提高以下患者的无进展生存时间（PFS）,甚至总生存时间 （OS）: ①对化疗敏感的淋巴母 细胞淋巴瘤（LBL）；②双打击淋巴瘤（DHL） , 2016年WHO分类 更 新为高级别B细胞淋巴瘤，伴随MYC和Bel-2和（或）Be 1-6易位、 MYC/BcI-2蛋白双表达的DLBCL （DPL）；③治疗敏感 残留肿块直径 V2cm的转化淋巴瘤；④原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） o ASCT用于复发或难治患者的挽救性巩固治疗： ASCT是对解救治疗有效（完全缓解或部分缓解）的各种类型侵 袭性淋巴瘤和部分惰性淋巴瘤的优先选择。 （1） ASCT作为标准的解救性巩固治疗策略:①挽救治疗 敏感 的复发或原发难治（一线诱导治疗反应部分缓解、稳定或进展）的 DLBCL；对于复发或难治的DHL或DPL,挽救性ASCT巩固 治疗的疗效 差，不作为推荐。②挽救治疗敏感的第1次或第2次 复发的滤泡性 淋巴瘤（FL）,特别是一线免疫化疗缓解时间短（V 2?3年）或高滤 泡淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）的患者；③挽 救治疗敏感的复发或 原发难治的霍奇金淋巴瘤（HL）。但单纯放射治疗后复发或局限病 灶复发的H L患者，挽救化疗可获得良好的疗效，可不给予ASCT巩 固治疗。 （2） ASCT可作为挽救性巩固治疗的合适选择：①非ASCT -线 治疗后复发、挽救治疗敏感、不适合异基因造血干细胞移植（all。- HSCT）治疗的MCL；②挽救治疗敏感、不适合al Io- HSCT治疗的PTCL； ③多次复发的某些惰性淋巴瘤，如华氏巨球蛋白血症（WM）和边缘 区淋巴瘤（MZL）等；④一线治疗获得部分缓解或挽救治疗敏感的伯 基特淋巴瘤（BL）。⑤科学设计的经伦理委员会批准的临床试验。 （3） 早期复发（V12个月） 复发时的危险度分层 既往治 疗 对挽救治疗的敏感性和移植前疾病状态是影响ASCT疗效的主要 因素。正电子发射计算机断层显像(PET-CT)扫描对HL和DLBCL高 度敏感，经过治疗ASCT前获得PET阴性的患者疗效明显优于阳性者， 可用于指导ASCT治疗的选择。 (二)allo- HSCT allo- HSCT在淋巴瘤治疗中的地位不如ASCT肯定，目前主要 应 用于： 多次复发 原发耐药和ASCT后复发的ML,通常选择a I I o- HSCT治疗。 17p缺失或TP53基因异常突变 氟达拉滨或联合免疫化 疗治疗失败(原发耐药或PFSV12?24个月)的慢性淋巴细胞 白血病 (CLL) o 某些高度侵袭性ML,如高危LBL、肝脾T细胞淋巴瘤、肠 病相关性T细胞淋巴瘤I I型(2016年WHO分类更新为单形性亲上皮 性肠道T细胞淋巴瘤) 侵袭性NK细胞白血病和成人T细胞白血病 或淋巴瘤等，若治疗有效应尽早于第1次完全缓解期接受a I I o-HSCT 治疗；若无人类淋巴细胞抗原(HLA)匹配的同胞或无血缘供者，可 试验性进行单倍体相合HSCT或脐血移植临床试验。 科学设计的经伦理委员会批准的临床试验。 二、移植前一线诱导和挽救治疗方案 (―)—线诱导治疗方案 适合ASCT —线巩固治疗的患者，根据其病理组织类型和危险度 分层，选择相应的一线诱导治疗方案。 - DLBCL常用的一线治疗方案为利妥昔单抗联合CHOP双周 或 三周方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）；中、高危和高 危患者可选择增强的免疫化疗，包括利妥昔单抗联合剂量调整的 EPOCH方案（DA-EPOCH,即依托泊甘+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+ 泼尼松