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重症肌无力 九病区护理查房 主要内容 1. 疾病相关知识 2. 疾病治疗 3. 病史介绍 4. 相关检查 5. 护理问题、措施及评价 6. 健康指导 定义 定义 : 重症肌无力（ mysasthenia gravis,MG ）是乙酰胆碱受体抗体介导的， 细胞免疫依赖及补体参与的神经 - 肌肉接头 处传递障碍的自身免疫性疾病。 MG 在一般人 群中年发病率为 8/10 万 ~20/10 万，患病率约 为 50/10 万。 疾病相关知识 重症肌无力在医学上有“ 绝症中的绝症 ”、“ 不死的癌症 ”之 称 重症肌无力示意图 疾病相关知 识 MG 的发病特点： 本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄， 常见于 20-40 岁，女性比男性多，晚年发病者又以男性 多。本病发病诱因多为感染、精神创伤、过度劳累、 妊娠、分娩等。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是 可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复， 但易于复发。 疾病相关知识 临床表现： 1. 起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现 为眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力 , 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。 2. 受累肌肉呈病态疲劳，症状多于 下午或傍晚劳累后加重，早晨或经休息 后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动 性变化。 疾病相关知识 临床表现 延髓肌肉受累时肌出现 吞咽困难、进食时间延长、 饮食呛咳，构音不全咳嗽无力、 呼吸困难。颈肌及四肢近端肌 群亦常受累，表现为屈颈抬头 无力、四肢乏力。 Osserman 分型 成 人 型 Ⅰ型：眼肌型 15%~20% ， 眼外肌受累。 ⅡA型：轻度全身型 30% ， 进展缓慢，无危象， 可合并眼肌受累，对药物敏感。 ⅡB型：中度全身型 25% ，四肢肌群中度受累， 伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难， 无危象，对药物反应一般。 Ⅲ型：中度激进型 15% ，症状危重，进展迅速， 常出现肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ型：迟发重症型 10% ，即在起病半年至 2 年 内有肌肉麻痹和呼吸肌麻痹，常合并胸腺瘤， 预后差。 分型 儿 童 型 少年型 8% ：以单纯眼肌型多见 先天型 1% ：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型 1% ： 48 小时出现症状，持续 数日～数周，逐步改善至痊愈 重症肌无力的诊断方法 疾病治疗 治疗 ： 1 、抗胆碱酯酶药物治疗 2 、胸腺摘除 3 、肾上腺糖皮质激素 4 、免疫抑制剂 5 、血浆置换 6 、静脉大剂量免疫球蛋白 疾病治疗 MG 的治疗 抗胆碱酯酶药物治疗 适用 于除胆碱能危象以外的所有 MG 病人。 作用机制 ： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的 量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用 ：： M （毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用 M 胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N （烟碱）胆碱作用：用量适当时，对 MG 起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因 脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至 昏迷。 疾病治疗 MG 的治疗 常用的胆碱酯酶抑制剂 （ Ⅰ） 甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量 1.0-1.5mg/ 次 作用时间 30-60 分钟。 （ Ⅱ） 吡啶斯的明口服， 60mg/ 片，最大剂量 12 片 / 日。 作用时间为 2-8 小时，所以投药时间为 6-8 小时，对延髓肌肉无力 效果较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于 超敏状态，术后宜用术前半量， 3 天后改服全量。 疾病治疗 MG 的治疗 胸腺摘除（ MG 首选治疗） 适应症 ： 全身型 MG 、无手术禁忌症的 MG 病人、久治无效的眼肌型病人。 1995 年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为 MG 首 选治疗。 机理 ： 可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇 有关。 术前术后的处理 ： 风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻， 可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月 - 数年显效， 所以术后需要继续服用药物。 疾病治疗 MG 的治疗 肾上腺糖皮质激素 疗效 ： 80-90% 的患者有效，对高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病 程无关。平均 1/2-60 天起效，所以应当用足 60 天后才能宣告无 效。 用法 ： 小剂量递增疗法：已经不用 大剂量递减疗法：强的松 60-80mg/ 日，出现连续好转后逐渐 减 量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维 持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日 20-40 mg/ 日。 冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减 无效的病例。 疾病相