运动障碍性疾病课件.pptVIP

诊断 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 ? 肝损害表现应与急性 \ 慢性肝炎 肝硬化鉴别 ? 神经系统异常应与以下鉴别 : ? 小舞蹈病 ? 青少年起病 Huntington 病 ? 扭转痉挛 ? 帕金森病 ? 精神病 治疗 治疗原则 ? 低铜饮食 ? 驱铜药物治疗 : ? 减少铜吸收 , 增加铜排出 ? 治疗愈早愈好 , 症状前期患者需及早药物治疗 ? 对症治疗 : 缓解神经系统症状 ? 手术治疗 : 严重脾功能亢进 晚期肝硬化患者 治疗 1. 限制富含铜饮食 ? 坚果类 ? 巧克力 ? 豌豆 蚕豆 ? 玉米 ? 香菇 ? 蜜糖 ? 贝壳 螺类 ? 动物肝 血 ? 多高氨基酸 \ 高蛋白饮食可促进尿铜排泄 治疗 2. 驱铜药物治疗 (1) D- 青霉胺 (D-penicillamine) ? 首次用药须青霉素皮试 ? 尽早用药 , 需终生用药 铜螯合剂 清除 P 型铜 ? 观察 : 血清铜水平 K-F 环 ? 成人 1~1.5g/d, 儿童 20mg/kg.d, 分 3 次服 ? 副作用 : 恶心 \ 重症肌无力 \ 关节病 \ 天疱疮 \ 骨髓抑制 \ 狼疮样综合征 肾病综合征 (2) 硫酸锌 ? 150mg/d, 分 3 次服 , 减少铜吸收 治疗 2. 驱铜药物治疗 ? 三乙基四胺 (Trietyl Tetramine) 疗效 \ 药理类似 D- 青霉胺 , 成人 1.2g/d, p.o 药源困难 , 价格昂贵 , 副作用小 用于青霉胺毒性反应患者 ? 二巯基丁二酸钠 (Na-DMS) 含双巯基的低毒高效重金属络合 10%Glucose 40ml + 1g 缓慢 i.v, 1~2 次 /d, 5~7d 间断用几个疗程 副作用 : 牙龈出血 鼻衄等 治疗 2. 驱铜药物治疗 其他铜螯合剂 : ? 四环硫代钼 (Tetrathiomolybdate) ? 二巯基丙醇 (BAL) ? 二巯基丙磺酸 (DMPS) ? 依地酸钙钠 (EDTA-Na-Ca) 治疗 3. 对症治疗 ? 肌强直 震颤 : 安坦 \ 金刚烷胺 , 症状明显者 用美多芭 \ 息宁 ? 精神症状 : 抗精神病药 ? 智力减退 : 促智药 ? 护肝治疗 : 肝泰乐 \ 肌苷 \ 维生素 C 等 治疗 4. 手术治疗 ? 脾切除术 ? 严重脾功能亢进 → 白细胞 血小板显著 ↓ 者 ? 肝移植 ? 治疗无效的严重肝衰竭病例 预后 ? 变性疾病 , 无根治方法 ? 早期患者 : 合理的 DA 治疗 , 可维持数年工作 生活自理能力 ? 晚期患者 : 全身僵直 , 卧床不起 ? 常见的死因：肺炎、骨折等并发症 PD 患者用药举例 例 1. 35 岁男性 ? 左手静止性震颤 , 伴动作缓慢 1 年 ? 叔叔年轻时有类似病史 先用激动剂 再用美多芭 ( 应非常敏感 ) PD 患者用药举例 例 2. 55 岁 , 男性 , 作家 ? 2 年前出现左侧肢体震颤 动作慢 ? 近 1 年右上肢亦出现明显震颤 可用美多芭 安坦 PD 患者用药举例 例 3. 67 岁 , 女性 PD 病史 3 年半 ? 一直用受体激动剂治疗 , 有一定的疗效 ? 近半年出现走路不稳 可加用美多芭 PD 患者用药举例 例 4. 66 岁男性 , PD 病史 5 年半 ? 一直用美多芭治疗 , 250mg, 3 次 /d, 疗效较好 ? 近半年药效时间由每次控制 4.5h 减到 3~3.5h 可用美多芭缓释剂 PD 患者用药举例 例 5. 69 岁男性 , 患 PD 9 年半 ? 曾用过受体激动剂 美多芭等治疗有效 ? 现服息宁 250mg, 4 次 /d ? 近 2 月服药后 2~3h 出现异动症 应将缓释剂改为普通制剂 第三节 小舞蹈病 Sydenham Chorea 概念