儿科复习资料：2友谊病例题库（2） (3).docVIP

结缔组织病病例题 病例一 病例摘要（难） 性别:女 年龄10岁5月 主 诉:指趾端红肿、鼻部红斑20天，发热5天 现 病 史:患儿于入院前20天无明显诱因的出现双手胀痛，指端皮肤红肿破溃，同时鼻尖、鼻翼皮肤出现充血性红斑，给予热水湿敷双手后无效，指端红肿加重，鼻部斑疹逐渐扩大，于入院前1周患儿双足趾端皮肤亦出现红肿，于入院前5天患儿出现发热，体温为38度，伴盗汗、乏力，肩部及大腿肌肉酸痛，无咳嗽、咳痰、腹痛、面色苍白、鼻衄等，自服百服宁，仍每日下午及晚上发热，体温波动于38-39度之间，于入院前2天患儿下唇粘膜出现溃疡，于入院前1天患儿体温升至39.3度，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，今日来我院门诊，查血常规示白细胞4.4×109/L，血色素101g/L，红细胞3.17×1012/L，血小板66×109/L，中性50.9％，淋巴45.3％，单核3.8％，CRP8mg/L；尿常规：蛋白3＋，潜血3＋，白细胞微量，镜检白细胞1-2个/HP，镜检红细胞2-3个/HP，为进一步诊治收入院。 患儿自发病来，精神较弱，睡眠食欲可，无体重减轻、关节疼痛、脱发、日光过敏等。病程中未服用激素。尿量偏少，色黄，大便正常， 既往史:体健。 家族史:父母体健，否认家族遗传病史。 查体: 血压130/60mmHg，精神反应稍弱，指趾端皮肤红肿、破溃，鼻尖及鼻翼皮肤可见充血性斑疹，左颈部可及2-3个直径0.5厘米大小淋巴结，光滑活动无压痛，下唇可见直径0.5厘米大小溃疡，双肺呼吸音清，心音有力，心率100次/分，律齐，肝脾未及，神经系统检查未见异常。 问题： 诊断 诊断依据 鉴别诊断 辅助检查 治疗原则 参考答案（10分） 诊断（2分） 系统性红斑狼疮 诊断依据（2分）（症状0.75分；体征0.75分；化验检查0.5分） 患儿为青春期女童，病史20天，以雷诺氏征、皮疹、发热、肌肉疼痛、口腔溃疡、乏力为主要临床表现。入院查体可见鼻尖及鼻翼皮肤可见充血性斑疹，指趾端皮肤红肿、破溃，左颈部可及2-3个直径0.5厘米大小淋巴结，光滑活动无压痛，下唇可见直径0.5厘米大小溃疡，辅助检查血常规提示血色素及血小板减低，尿蛋白及尿潜血均为阳性，故系统性红斑狼疮可能性大，入院后进一步完善相关辅助检查如自身抗体、补体C3、补体C4、循环免疫复合物、心电图、超声心动图、腹部B超、脑电图、脑血流图、头颅CT等协诊。 鉴别诊断（2分） 1.皮肌炎（1分） 本患儿有面部皮疹，伴肌肉疼痛，故应注意本病可能。但患儿无眼眶周围浮肿，掌指关节和近端指间关节背侧红色鳞屑样皮疹（即Gottron氏征），无对称性近端肌无力，与本患儿临床不符，故依据不足，待入院后查肌酶、必要时查肌电图、肌活检以协诊。 2.血液系统疾病（0.5分） 本患儿有发热、乏力、肌肉疼痛，查体颈部淋巴结肿大，于门诊查血常规提示血色素及血小板均减低，故需注意本病可能，待入院后行骨髓穿刺活检以协助诊断。 3.混合性结缔组织病（0.5分） 本患儿有雷诺氏征，伴发热，血常规二系减低，故应注意本病的可能性。但本患儿无手指腊肠样改变，无严重肌炎表现，不支持本病，继续动态观察患儿病情变化以协助诊断。 四、辅助检查（2分） （一）1．自身抗体 2.补体C3、补体C4 3.循环免疫复合物，4.生化全套＋心肌酶（注意肌酶）、肌电图，5.骨髓穿刺。6.眼底/PPD（各0.25分） （二）1.心电图 2.超声心动图 3.胸片 4.腹部B超 5.脑电图、脑血流图、头颅CT（各0.1分） 五、治疗原则（2分） 1.对症支持治疗：予能量合剂保护脏器治疗；（0.5分） 2.患儿有雷诺氏征，可加用潘生丁及丹参抗凝治疗；（0.5分） 3.明确诊断后可加用激素或免疫抑制剂等治疗。（1分） 病例二 病例摘要（中） 性别: 男 年龄10岁5月 主 诉:间断发热，伴双膝关节，左肩关节肿痛28天 现 病 史:患儿于入院前28天，外伤后出现左肩关节脱臼，就诊于当地医院，手法复位后缓解，但仍有疼痛，肿胀。于入院前25天，患儿出现发热，体温高峰达38.5℃，每日约2次体温高峰，伴左膝关节肿痛（发热时疼痛著），无皮疹，热前无寒战，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，遂就诊于当地医院，拍左膝关节正位片：双膝关节组成骨质稀疏明显，关节周围软组织欠清晰，予患儿输液（青霉素）2周，及激素（具体药物不详）治疗2天后，关节肿痛症状好转，停用激素后，关节肿痛再次加重。遂就诊于上级医院，行左侧膝关节腔穿刺，具体报告不详，家长诉为化脓性，予患儿抗感染治疗1周后，左侧膝关节肿痛好转，出现右侧膝关节肿痛，发热时加重，伴右侧