内科学教学课件：心肌疾病.pptVIP

人们在精神受到创伤时，常会说：“我的心都碎了！” 《三国演义》里的周瑜“赔了夫人又折兵”后便一病不起。 人的心，是否会碎呢？  Where do broken hearts go? 应激性心肌病 特异性心肌病 酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性心肌病 克山病（地方性心肌病） * * * Signs 心界正常或轻度增大 S4（+） 梗阻性HCM患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音 Clinical manifestation 梗阻性HCM患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音产生机制 室间隔不对称性肥厚 左室流出道相对狭窄 收缩期室间隔向LV流出道突出 形成漏斗效应(Venturi effect)吸引 二尖瓣前叶移向LV流出道 二尖瓣本身出现关闭不全 (1) (2) (3) 主要机制 Normal heart HCM 漏斗效应 Venturi effect * 无梗阻 梗阻型 漏斗效应 Venturi effect SAM现象 影响杂音强度的因素 凡能使心肌收缩力下降、或左室回心血量增加的因素均能使杂音减弱： 应用?受体阻滞剂、下蹲、抬腿 凡能使心肌收缩力增强、或左室回心血量减少的因素均能使杂音增强： 应用异丙肾上腺素、硝酸甘油、做Valsalva动作 Laboratory examination 心电图 胸部 X 线检查 超声心动图 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 HCM主要诊断手段 HCM 心电图 左心室肥大，ST-T改变(最常见) “假梗死”样改变：深而窄的Q波出现在左侧壁或下壁导联 APH型HCM患者：以V3、V4为中心巨大倒置T波 三种类型 HCM：广泛ST-T改变 HCM：“假梗死”样改变 Pseudoinfarct ECG pattern from patient with HCM and no known CHD APH型HCM患者心电图 HCM 超声心动图 非对称性室间隔肥厚(ASH) 室间隔/左室后壁≥1.3 梗阻型HCM发现SAM现象 APH型发现心尖部肥厚 对称性心室壁肥厚 ASH 无梗阻 ASH 梗阻型 对称 肥厚 APH SAM ASH 无梗阻 ASH 梗阻型 SAM现象 SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移 ( Systolic Anterior Motion, SAM ) 心室壁对称性肥厚 APH HCM 心导管和心血管造影 LVEDP 左室腔与左室流出道间存在压力阶差 左室腔呈香蕉状、舌状、纺锤状 冠状动脉造影多数正常 Diagnosis Differential diagnosis 有 无 HCM临床特征 CHD易患因素 阳性家族史 超声心动图 冠状动脉造影 确诊HCM * 鉴别诊断 主动脉瓣狭窄 室间隔缺损 高血压性心脏病 冠心病 Management HCM 治疗原则 弛缓肥厚的心肌 防止心动过速、维持正常窦律 减轻左室流出道狭窄 控制室性心律失常 Management HCM 药物选择 ?受体阻滞剂 非二氢吡啶类钙拮抗剂 胺碘酮(有室性心律失常者) Management HCM 非药物手段 外科手术 化学消融 植入DDD型起搏器 Management HCM 预防措施 避免剧烈运动、持重、屏气 避免应用洋地黄及非洋地黄类强心药 避免使用硝酸甘油及其他强烈扩血管药 目的 减轻LV流出道梗阻，防止猝死 HCM Prognosis 10年存活率 成人：80%，死亡原因多为猝死 小儿：50%，死亡原因多为心衰，其次为猝死 猝死原因 室颤 肥厚型心肌病的扩张型心肌病相 HCM with DCM like features 处理原则同DCM 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy, RCM RCM 主要特征： 心室充盈受限、舒张容量减少 收缩功能和室壁厚度基本正常 病理变化： 心内膜增厚、间质纤维化 临床表现： 体、肺循环淤血征象 无特效防治手段，预后差 酷似缩窄性心包炎 致心律失常型右室心肌病 Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia ARVD/C ARVD/C 病理特征 右室局部或全部心肌 被纤维脂肪组织取代 右室壁变薄、心腔扩大 发病特点 多见于青中年男性 家族发病 常染色体显性遗传 临床表现 进行性右室扩大 室性心律失常、猝死 组织学特征 ARVD/C 治疗 非致命性室性心律失常：索他洛尔、胺碘酮 减少猝死发生律：?受体阻滞剂 右室壁菲薄：不宜行射频消融治疗 高危患者：植入