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1 会计学 MAS巨噬细胞活化综合症 Gritta J, et al. ASH, 2005 噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 1993 年 Stephan 1985 年 Hadchouel 幼年特发性关节炎全身型(soJIA) 突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍 脑病，肝、脾大及肝酶升高 白细胞计数和血沉急剧下降 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生 巨噬细胞过度活化 首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语 MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症 被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 相继报道其他风湿疾病并发MAS 发病率相对低,重视相对不足 截止2006 年 国外:100余例 国内:不足50例 病死率:约8%-60% 无种族差异 无年龄限制 (最小:1岁) 多伴有较活动的基础风湿病 无性别差异 确切触发因素不明确 原发病活动 感染 （EBV 和其他疱疹类病毒最多） 药物 （非甾体类抗炎药、生物制剂等） T淋巴细胞 巨噬细胞 增生和过度活化 穿孔素 表达降低 自然杀伤细胞 功能紊乱 TNF-α IL-1 IL-6 其他 瀑布样释放 全身多系统免疫损伤 实验室特征 末梢血细胞减低 （一系/三系） 血清肝酶增高 （A