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- 2021-08-25 发布于新疆
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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 三、 含硫氨基酸的代谢 * (一) 甲硫氨酸代谢 S-腺苷甲硫氨酸的生成 甲硫氨酸分子在ATP参与下可转变成S-腺 苷甲硫氨酸(S-adenosyl methionine,SAM),又 称活性甲硫氨酸,其 甲基被称为活性甲基,是 体内转甲基作用的甲基供体。体内约50余种物 质合成时需SAM提供甲基,如肾上腺素、肌酸、 磷脂酰胆碱、肉碱等。 * 2.甲硫氨酸循环 * 叶酸在体内主要形式储存: N5-CH3FH4 * 催化N5-CH3FH4生成FH4的甲基转移酶的辅酶 是维生素B12的衍生物。 维生素B12缺乏将导致N5-CH3FH4的堆积,不能 生成FH4的再用于其他形式一碳单位的生成。 因此,维生素B12缺乏症往往有叶酸缺乏症的临 床表现,也可导致巨幼红细胞贫血。 3.肌酸的合成 * 肌酸(creatine)是由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸 在体内合成的一种物质。 肌酸可与ATP起作用生成磷酸肌酸(creatine phosphate)。 磷酸肌酸含高能键,是能量储存、利用的重要 化合物,其分布与能量的供应有关。 * 肌酸代谢 * 肌酸激酶(CPK) 同功酶 MM型:骨骼肌 MB型:心肌;心肌梗塞时,血中M型 BB型:脑 (二)半胱氨酸与胱氨酸代谢 * 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变和活性硫酸根的代谢 半胱氨酸 胱氨酸 硫酸 SO42- PAPS ATP 活性硫酸根的性质比较活泼,可以和一些物质 反应生成硫酸酯,如结缔组织基质中的硫酸软骨素 、硫酸角质素、肝素等。体内的固醇类激素可生成 硫酸酯灭活。 (二)半胱氨酸与胱氨酸代谢 2. 谷胱甘肽 半胱氨酸是谷胱甘肽的组成成分之一 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1.苯丙氨酸和酪氨酸代谢 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中,酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病(albinism)。 2.色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸分解 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 3种氨基酸的分解代谢相似,都可分为3个阶段: ①通过转氨基作用将氨基转给α-酮戊二酸、生成谷氨酸,3种氨基酸则分别转变为相应的支链α-酮酸 ②线粒体的支链α-酮酸脱氢酶,催化由亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸演变而来的α-酮酸的氧化脱羧。这种脱氢酶的结构和调节与丙酮酸脱氢酶极其相似。其亚单位均为α-酮酸脱羧酶、转酰基酶和二氢硫辛酰脱氢酶。α-酮酸经氧化脱羧基作用,并有CoA参加,生成脂酰CoA ③3种脂酰CoA经脂肪酸β-氧化过程代谢,分别以不同中间产物参加三羧酸循环氧化——缬氨酸(生糖氨基酸)代谢产生琥珀酰-CoA;亮氨酸(生酮氨基酸)产生乙酰乙酸和乙酰CoA;异亮氨酸(生糖兼生酮氨基酸)产生乙酰CoA和琥珀酰CoA。 氨基酸的重要含氮衍生物 Thank you * * * * * * * * * * * * * 1. 鸟氨酸与CO2和氨结合生成瓜氨酸 2. 瓜氨酸再与氨结合生成精氨酸 3. 在精氨酸酶的作用下,精氨酸水解生成 尿素和鸟氨酸 尿素的生成分为三个阶段: 1. 氨基甲酰磷酸的合成 * 合成原料:氨和CO2 场所:线粒体 合成酶及其辅因子: 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ Mg2+和N-乙酰谷氨酸 耗能反应 2.瓜氨酸的合成 * 合成原料:氨基甲酰磷酸与鸟氨酸 场 所:线粒体 合成酶及其辅因子:鸟氨酸氨基甲酰转移酶 生物素 3.精氨酸的合成 * 合成原料:瓜氨酸与天冬氨酸 场 所: 胞质 合成酶及其辅因子: 精氨酸代琥珀酸合成酶(耗能反应) 精氨酸代琥珀酸裂解酶 4.精氨酸水解及尿素的生成 * 原 料:精氨酸 场 所:胞质 合成酶及其辅因子:精氨酸酶
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