儿童性早熟的诊断与用药.pdfVIP

年龄界定 分类  性早熟 是一种青春发育异常，表现为青春期特征： 如生长突增、生殖器官及性征的发育成熟等提前出 现。  指女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现第二性征的病变， 或女孩在10岁以前出现月经，即可诊断为性早熟。 中枢性性早熟(包括不完全性中枢性性早熟) 外周性性早熟  又称促性腺激素释放激素依赖性，真性性早熟， 发病率1/5000-1/10,000。女:男为3-23:1  具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴 发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟； 即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素， 激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激 素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现  又称非促性腺激素释放激素依赖性，假性性早熟  外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激 素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不 具有完整的性发育程序性过程。  中枢性性早熟病因  女孩外周性性性早熟病因  男孩外周性性性早熟病因  中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或 其他中枢神经系统病变。  由外周性性早熟转化而来。  特发性中枢性性早熟（ICPP）  女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩 则相反，80%以上是器质性的。  不完全性中枢性性早熟：未能发现器质性病变的，是CPP 的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在 于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限 性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内 女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态， 又称为 “小青春期”。  同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵 巢功能异常、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊 肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤 异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以 及外源性雌激素摄入等。  同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺 皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间 质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激 素摄入等。  症状：中枢性性早熟的临床表现的症状主要表现的 在性征发育和体格发育两个方面，但在正常青春发 育前出现，与正常发育的程序相似，而且可以进展 较快，具备生育能力是中枢性性早熟的重要特征。  男孩首先是睾丸增大，旋即阴囊皮肤变红，继而阴 茎增粗和增长，然后出现阴毛、腋毛、声音低沉和 胡须以及遗精等成年男性的表现。  女孩首先发现乳房的增大，随着进一步的发育，可 以阴道出现分泌物和阴毛出现，最后出现月经和腋 毛。从乳房发育到月经来潮的时间可以和正常青春 期历时相似，大约持续3-3.5年。但是大部分性早 熟的患者进展较快，可能历时1-2年发育成熟， 好 发年龄在4-6岁。  1.第二性征提前出现，并按照正常发育程序进展，女孩： 乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开 始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增 长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现 变声和遗精。  2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积 ≥4 ml。  3.发育过程中呈现身高增长突增。  4.促性腺激素升高至青春期水平。  5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。  不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性 乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其 他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病 程，乳房多在数月后自然消退。  我女儿今年才9周岁， 1年半前开始乳房发育，近 半年来乳房明显增大，身高增长也快于同龄儿，爸 爸175CM，妈妈165CM，家里人认为我女儿遗传 好又营养足如此生长发育是正常的，故未重视。但 近一个月阴道分泌物增多，想请问我女儿是不是性 早熟？  女孩在8岁之前出现乳房发育都属于性早熟，所以 根据您的描述，很可能是性早熟。性早熟分为真性 性早熟与假性性早熟。建议首先要到医院拍摄骨龄 片，判断骨龄有没有超前。如果骨龄明显超前，需 进一步做B超检查，性激素激发试验，已判断是否 是真性性早熟。  通常大部分女孩的性早熟没有原因，但是有一部分 由于肿瘤导致，所以必要时需要完善脑垂体核磁的 检查排除肿瘤的情