急进性肾炎课件.pptVIP

急 进 性 肾 炎 XXX . 一、定义 ? 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎 （ RPGN ）简称。起病急骤，可在数日、数 周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无 尿）性急性肾功能衰竭为多见。 临床上， 肾功能急剧进行性恶化（ 3 个月内肾小球滤 过率下降 50% 以上），伴有贫血，早期出 现少尿（尿量 ≤ 400ml/d ）或无尿（尿量 ≤ 100ml/d ）。未经治疗者常于数周或数月 内发展至肾功能衰竭终末期 。 . 二、病因 ? 由多种原因所致的一组疾病，包括：①原 发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性 疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性 肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系 膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成 广泛新月体，即病理类型转化而来的新月 体性肾小球肾炎。 . 三、发病机制 ? RPGN 根据免疫病理可分为三型，其病因及发病 机制各不相同：① I 型又称抗肾小球基底膜型肾小 球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底 膜（ GBM ）抗原相结合激活补体而致病。② Ⅱ 型 又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物 的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 ③ Ⅲ 型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量 免疫球蛋白沉积。现已证实 50% ～ 80% 该型患者 为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至 唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小 血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ） 常呈阳性。 . ? RPGN 患者约半数以上有上呼吸道感染的前 驱病史，其中少数为典型的链球菌感染， 其它多为病毒感染，但感染与 RPGN 发病的 关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、 碳氢化合物如汽油，与 RPGN I 型发病有较 密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶 （ PTU ）、肼苯达嗪等可引起 RP （ jN Ⅲ 型。 RPGN 的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳 氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN 发病中作用也已引起重视。 . 四、病理 ? 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾 小球肾炎。光镜下通常以广泛（ 50% 以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔 50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外， Ⅱ 型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生， Ⅲ 型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据， I 型 Ig ；及 C3 呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布； Ⅱ 型 Ig 及 C3 呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁； Ⅲ 型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见 Ⅱ 型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和 Ⅲ 型无电子致密物。 . 五、临床表现 ? 我国以 Ⅱ 型多见， I 型好发于青、中年， Ⅱ 型及 Ⅲ 型常见于中、老年患者，男性居多。 患者可有前 驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以 急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、 水肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进 行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其 I 临床特征。 患者常伴有中度贫血。 Ⅱ 型患者约半数可伴肾病 综合征， Ⅲ 型患者常有不明原因的发热、乏力、 关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 . 六、实验室检查 ? 免疫学检查异常主要有抗 GBM 抗体阳性（ I 型）、 ANCA 阳性（ Ⅲ 型）。此外， Ⅱ 型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清 C3 降低。 B 型超声等影像学 检查常显示双肾增大。 . 七、诊断 ? 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化， 无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑 及本病并及时进行肾活检。若病理证实为 新月体性肾小球肾炎，根据临床和实验室 检查能除外系统性疾病，诊断可成立。 . 八、鉴别诊断 ? （一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 ? 1 ．急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱 水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如 血管内溶血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、 低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。 ? 2 ．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分 患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒 细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。 ? 3 ．梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿，但无急 性肾炎综合征表现， B 超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可 证实尿路梗阻的存在。 . ? （二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 ? 1 ．继发性急进性肾炎肺出血 —— 肾炎综合征 （ Goodpasture 综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎， 依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴 别诊断一般不难。