佝偻病与手足搐搦.pptxVIP

佝偻病与手足搐搦第1页/共82页会计学第2页/共82页第1页/共82页 Rickets 第3页/共82页第2页/共82页Rickets 第4页/共82页第3页/共82页重 点1、熟悉本病的病理及发病机理2、掌握本病的病因、临床表现及治疗措施第5页/共82页第4页/共82页定 义因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病变。主要见于小于2岁的婴幼儿。第6页/共82页第5页/共82页骨质疏松骨丢失NormalOsteoporosis第7页/共82页第6页/共82页骨的生长方式 软骨内成骨: 主要在长骨骨骺端的软骨内进行，使骨变长膜下成骨: 主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内进行，使骨变粗第8页/共82页第7页/共82页骺板: 在骨骺与骨干交界处保留的软骨层。它的存在显示软骨细胞仍有增殖能力长骨能继续生长。 如骺板完全被骨组织所代替，骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合”，骨即不再增长。★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分化、成熟及骨化。★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两端骺板的生长。第9页/共82页第8页/共82页钙磷的作用 35旧骨脱钙Ca*PCalcify 40钙盐沉着第10页/共82页第9页/共82页维生素D来源vitD2 麦角骨化醇， 来源于植物vitD3 胆骨化醇，来源于皮肤，内源性vitD3，主要来源第11页/共82页第10页/共82页Resource of VitD mother to fetus皮肤中7-脱氢胆固醇food紫外线VitD2VitD3VitD3blood第12页/共82页第11页/共82页第13页/共82页第12页/共82页第14页/共82页第13页/共82页Resource of VitD mother to fetus皮肤中7-脱氢胆固醇food紫外线VitD2VitD3VitD3blood第15页/共82页第14页/共82页Hydrooxylated in the Liver25-(OH)D3Hydrooxylated in the renal1,25-(OH)2D3Receptors（intestins, renal, bone）第16页/共82页第15页/共82页 Function of 1，25（OH）2D促进肾脏对钙磷的重吸收促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进成骨细胞增殖和AKP的合成参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程第17页/共82页第16页/共82页甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在Ca、P代谢中的作用PTH的作用CT作用促进对Ca、P的吸收，但不如VitD的作用强。抑制对Ca、P的吸收.促进肾小管对Ca的重吸收抑制对Ca、P的吸收.抑制肾小管对P的重吸收.使1，25（OH）2D3生成增多（作用于1-羟化酶）抑制1，25（OH）2D3的合成 促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使新骨钙化 。抑制骨盐溶解，使Ca、P下降第18页/共82页自身调节维生素D第17页/共82页血钙的间接调节肝脏25-羟化酶（—）血磷的直接调节25（OH）D3（—）肾脏1-羟化酶（+）（—）血P↓血P↑（+）（—）CTPTH（—）（+）血Ca↑1，25（OH）2D3血Ca↓维生素D的代谢调节（+）第19页/共82页第18页/共82页第20页/共82页第19页/共82页Etiology围生期VitD不足：妊娠晚期vitD不足、母亲肝肾疾病，慢性腹泻、早产、双胎2.日光照射不足：室内活动、大气污染 ultraviolet : south area north area summer winter country city plain mountain 3.生长速度快，需要增加：早产追赶生长，婴儿早期第21页/共82页第20页/共82页Etiology4. 食物中 Vit D不足5.疾病及药物影响 chronic gastrointestinal diseases hepatic disease renal diseaseAnticonvulsive drugs － VitD加速分解glucocorticiods －对抗VitD转运钙的作用第22页/共82页第21页/共82页发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲旁腺PTH分泌PTH分泌肾小管重吸收磷破骨细胞作用血磷血钙不能恢复正常骨重吸收钙磷乘积血钙正常或偏低手足搐搦骨矿化受阻佝偻病第23页/共82页 骨样组织堆积，干骺端增厚，膨出第22页/共82页 钙化受阻 骨膜增厚，骨质