儿童闭塞性细支气管炎.ppt

第三十页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 第三十一页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 一项针对单中心、回顾性、病例对照研究 研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。 活检证实的BO胸部CT改变比较 儿童BO的CT诊断指标 第三十二页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 具有完全影像学资料及病理资料的 120人，研究组10人，对照组110人。 研究组：病理改变评分严重程度为中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 综合征 (n=1), 结缔组织病 (n=1), 不明原因(n=2)。 对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO (n=36)。 研究资料 第三十三页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 中度BO影像学及病理 第三十四页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 重度BO影像学及病理 第三十五页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 重度BO影像学及病理 Overview 第三十六页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 结论 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。 支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。 支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。 如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。 第三十七页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 实验室检查－支气管镜 除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检 第三十八页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 肺组织活检 BO的特征性病理改变 大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 第三十九页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 儿童闭塞性细支气管炎 第一页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 定 义 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。 也可发生于支气管, 出现闭塞、扩张 第二页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 流行病学 OB最早由 Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO 1990年 韩国和美国共同报道31例BO 国内BO发病率不详, 临床诊断病例增多，其他国家报导增多。目前北京儿童医院病例数最多，报道42例。 第三页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 组织病理表现 缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO （constrictive BO) 增殖性细支气管炎： (proliferative BO) 第四页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 缩窄性细支气管炎 粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压） 管腔内无肉芽组织形成 第五页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 第六页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 增殖性细支气管炎 细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄 在腔内形成息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡  第七页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 第八页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 主要病理表现 BO的特征性病理改变 大气道的支气管扩张 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管周围的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 二种类型可以混合存在，尤其是感染后 第九页，编辑于星期四：十六点 五十一分。 发生机制 不 明 上皮细胞损伤、过度修复 ： →管腔内、（外）瘢痕形成\肉芽组织增生、