儿童肾上腺疾病影像诊断.ppt

肾上腺腺瘤影像表现 cushing腺瘤 conn腺瘤 无功能腺瘤 大小 2-3cm 小于2cm 3-5cm 密度 类似肾脏或稍低 水样低密度 10-17HU 类似肾脏或稍低 增强 迅速增强，快速廓清 3min后相对廓清率35%；5min后相对廓清率40% 肾上腺残部及对侧肾上腺 萎缩 无萎缩 无萎缩 临床表现 cushing综合症 conn综合症 多无症状 第三十页，编辑于星期四：十六点 四十分。 第三十一页，编辑于星期四：十六点 四十分。 无功能腺瘤 第三十二页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺出血 新生儿肾上腺相对较大，易受外伤，此外围生期缺氧，败血症，原发性凝血机制障碍均可引起肾上腺出血。较大儿童亦可并发肿瘤。血肿可使肾上腺增大，CT值50~90Hu。血肿吸收后呈低密度囊性改变。MRI检查可分辨出血范围及血肿大小，出血亚急性期T1及T2加权呈高信号。肾上腺血肿于1~3周内缩小，周边部开始钙化，当出血吸收时，钙化区收缩，再现肾上腺三角形。 第三十三页，编辑于星期四：十六点 四十分。 儿童肾上腺疾病影像诊断 第一页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺大体解剖 肾上腺位于双侧肾上极、肾筋膜中。 右侧呈三角形，前内为下腔静脉；外侧为肝右叶、内侧为膈脚。 左侧呈新月形，前外为胰尾脾血管，后外侧为左肾上极，内侧为膈角。 第二页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺血供丰富 肾上腺上/中/下动脉 肾上腺静脉 淋巴管伴行静脉 第三页，编辑于星期四：十六点 四十分。 第四页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺影像学表现 右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。 在CT图象上，正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突或呈圆形。 肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏相似，大致均匀。 左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。 第五页，编辑于星期四：十六点 四十分。 儿童肾上腺影像学特点 新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1/3，边缘外凸。胎儿皮质6月消失，1岁后胎儿皮质纤维组织开始退化，3岁时消失，此后肾上腺边缘较直或略凹陷。增强CT值增加≤20Hu。 因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。 第六页，编辑于星期四：十六点 四十分。 儿童肾上腺常见疾病 神经（节）母细胞瘤 肾上腺皮质增生 嗜铬细胞瘤 腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺出血 第七页，编辑于星期四：十六点 四十分。 神经（节）母细胞瘤 起源交感神经及肾上腺髓质（2/3），胸盆颈脑亦可见。 神经节母细胞瘤神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。 5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。 临床表现： 半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。 可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢痛。 可有发热、贫血。 10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA（+）。 第八页，编辑于星期四：十六点 四十分。 影像表现 X线： IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整轮廓，50%有细沙粒样钙化（肾上腺区、脊柱旁）。 肾脏受压，肾盂肾盏外下旋，变形拉长积水，偶见破坏。输尿管外移绕行，少数虫蚀样破坏、积水。 MR： 均匀或混杂信号（出血、坏死），大钙化灶低信号，小钙化不易区分。 蔓延扩散征象 骑跨隔上下肾盂、输尿管虫蚀样充盈缺损 椎间孔“哑铃状”征象 双侧下胸脊柱旁三角形增宽 CT： 肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏密度多不均匀，80%可见不规则钙化。 增强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚。 第九页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺神经母细胞瘤的转移 初诊时40%~70%病例已有远处转移，常见骨、肝、颅、肺（＜10%）、少数胸膜、纵隔淋巴结、心包。 骨转移为本病重要特点之一，可侵犯全身骨骼（颅、股、盆发生率最高）。（核素扫描） 婴儿期肝转移更常见。 第十页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺神经母细胞瘤分期 神经母细胞瘤Evans分期 分期 病变范围 Ⅰ 原发器官或组织 Ⅱ 　 扩散至原发气管或附近组织，但不超过中线。有同侧区域淋巴转移。 中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。 Ⅲ 肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩散，椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。 Ⅳ 远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。 Ⅳs Ⅰ、Ⅱ期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发，同位素扫描骨髓照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。 Ⅴ 多中心肿瘤 第十一页，编辑于星期四：十六点 四十分。 肾上腺神经母细胞瘤预后 预后较差。 总治愈率30%~50%（1岁内75%，大儿10%）。 与年龄、分期、基因有关。 完全切除原发瘤后1~2年后不复发属可能治愈（仅