M蛋白相关的C肾炎讲课文档.pptVIP

预后 第三十页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第三十一页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 32 Mayo Clinic patients with C3 GN, 10 (31%) of whom had evidence of a monoclonal immunoglobulin in serum. 第三十二页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 Company Logo 第三十三页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 Company Logo 第三十四页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第三十五页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第三十六页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第三十七页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第三十八页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 C3肾病发病机制 补体调节异常主要包括遗传因素及获得性 遗传因素：大多数属常染色体隐性传,少数为显性遗传,备解素属X 染色体连锁性遗传 获得性：自身抗体的形成，目前研究的最多的是因子H，还有B因子和C3NeF 第三十九页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 将细胞病相关C3肾炎的机制 A unique monoclonal Ig λ light chain dimer (protein LOI) was isolated from the serum and urine of a patient with hypocomplementemic MPGN. In vitro the λ light chain dimer ef?ciently activated AP Company Logo 第四十页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第一页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 2012年全国年会疑难病例讨论 2012年08月01日在我科再次CPC讨论 第二页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 患者：王国庆 性别：男 年龄：44岁 ID: 1002481950 第三页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 病史特点 NS伴高血压和少量血尿，经MP+CTX治疗后尿检完全缓解。因股骨头坏死激素减量后复发。 我院活检：C3肾炎 肾组织轻链阴性。 未查血轻链比值和免疫固定电泳。 第四页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 肾活检免疫荧光 C3++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢，余阴性，Fibrin：2个肾小球节段血管袢阳性 IGs+轻链染色：阴性 第五页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 第六页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 停激素，改TW无效，换CSA后SCR高，协和重复活检：MPGN C3+/-~+。肾组织KAPPA轻链阳性，沉积于肾小球血管袢。无骨髓瘤、淀粉样变性依据。 第一次免疫固定电泳-，第二次血尿均见Kappa链单克隆条带。 诊断：轻链病 停CSA，改用地米+反应停后完全缓解至今 第七页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 膜增生性肾小球肾炎 Mutations or antibodies to complement factors 第八页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 补体的活化 ,H,I,MCP 第九页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 浆细胞病和C3肾炎之间是伴发关系还是因果关系？ 如何解释两次活检肾组织C3及轻链的变化？ 王国庆的诊断？ MP+CTX完全缓解如何解释？ 本次讨论病例童田枝为何同样采用地米+反应停无效？ 第十页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 C3肾小球病命名的发展历程 1974年，韦鲁（Ver roust）等发现，在一组肾病患者的肾脏病理组织免疫荧光检查中，肾小球上只有补体C3沉积，免疫球蛋白和C1q阴性。 随后的研究者们认为，这组患者可能是一类新的肾小球病，但对其的命名一直未能统一，先后经历了 “mesangial isolated C3 deposition”、“isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis”、 “isolated C3 mesangial glomerulonephritis” “C3 mesangial proliferative glomerulonephri- tis”、 “C3 glomerulonephritis”? ?? 第十一页，编辑于星期五：十三点 五十三分。 从以上对该类疾病命名的过程不难看出，最开始被纳入这一疾病的患者，其肾脏病理特点表现为不同程度的系膜增生性肾小球肾炎，随后逐渐发现其发病与补体旁路途径调节的异常有关。 后来又发现，部分Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎