黄疸查因的诊断思路.ppt

胆汁淤积型病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 良性复发性黄疸 妊娠性肝内胆汁淤积 发病率 常见 少见 少见 较少见 年龄 幼、青年 不限年龄 儿童及青春期 妊娠年龄 病史 肝炎接触史 病前接受过有关药物 初产 潜伏期 接触后15-50d（甲型）或60-120d（乙型） 用药后1-4星期 妊娠的后期 一般症状 较重 较轻 瘙痒，反食，恶心，呕吐 轻，病前皮肤瘙痒 发热 常先有发热 常伴发热 （-） （-） 黄疸 恢复较慢 数周至数年 病后2-4星期出现，进行性加深3-4个月以上 较轻 丙氨酸转氨酶 高峰先于黄疸高峰 黄疸上升后始明显 黄疸上升后始明显 正常或稍高 预后 多数恢复 停药后恢复 良好 分娩后即消退,再妊娠可复发 非梗阻性胆汁淤积常见病的鉴别诊断 病史及检查 胰 头 癌 壶 腹 癌 胆 总 管 癌 年龄 老年 中老年 老年 全身情况 多在短期内恶化 在病程前半期不明显 同壶腹癌 皮肤瘙痒 较多见 少见 更少见 发热 少见 多见 多见（晚期） 黄疸 慢性进行性加深 渐加深，间或暂减轻（与部位有关） 早期产生，偶暂减轻（波动） 腹痛 常有明显上腹痛 持续上腹不适 多无腹痛 上消化道出血 少见 较常见，为重要症状 较少见 血糖 常增高 正常 正常 血淀粉酶 常增高 不增高 不增高 胃肠钡餐检查 十二指肠曲大，其肠内侧壁可受压变窄或有侵蚀现象 十二指肠降部呈反“3”形钡影残缺 十二指肠造影正常 梗阻性胆汁淤积常见病的鉴别诊断 (四)先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸，本组疾病临床少见。大多数发生于儿童及青少年，有遗传家族史，胆红素有波动性，转氨酶一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除Crigler-Najjar综合征I型外预后良好。 1.Gilbert综合征 2.Crigler-Najjar综合征（I、II型） 3.Dubin-Johnson综合征 4.Rotor综合征 UCB CB 疾病名称 主要分子生物学遗传缺陷 非结合性高胆红素血症 Gilbert综合症 染色体位置2q37 基因缺陷 UGT1A1启动子TA插入突变 I型Crigler-Najjar综合症 染色体位置2q37基因缺陷UGT1A1外显子多处突变、缺失、插入 II型Crigler-Najjar综合症 染色体位置2q37 基因缺陷 UGT1A1外显子点突变 Lucey-Driscoll综合症 不清，母婴体内有高水平抑制胆红素和葡萄糖醛酸结合的物质 旁路性高胆红素血症 不清，红细胞和骨髓内幼红细胞在入血之前被破坏 结合性高胆红素血症 Dubin-Johson综合症 运转结合胆红素、阴离子和毛细胆管排泌功能的MRP2基因缺陷 Rotor综合症 不清，可能为运输结合胆红素、阴离子和毛细胆管排泌功能障碍 家族性肝内胆汁淤积 运转胆汁酸基因缺陷 遗传性高胆红素血症的疾病分类 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 1.病史： （1）现病史： ① 年龄、性别、职业、诱因等； ② 病程与病情演变： 黄疸持续时间？ 骤然or逐渐发生？ 黄疸出现前是否有其他症状？ 出现后是否进行性加重？时轻时重？ 1.病史： （1）现病史： ③ 伴随症状： 发热：感染、急性肝炎、溶血等； 消化道症状：厌油、食欲下降等； 腹痛：胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等； 大小便颜色变化：酱油样小便、浓茶样小便；浅色或 陶土样大便 皮肤瘙痒：肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 1.病史： （2）既往史： 有无肝炎病史、手术史、输血史，是否有类似发作史，持续时间？ （3）个人史： 是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血吸虫等疫水接触史，化学物质接触史等； （4