腹茧症的影像诊断.ppt

女，36岁，间歇性腹痛、腹胀10余年 男，40岁，反复发作腹痛，腹胀，不全性肠梗阻 男，42岁，反复发作腹痛，加重1天 男，74岁，反复发作腹痛、腹胀，不全性肠梗阻 女，31岁，胃癌化疗后6个月，反复腹痛、腹胀 腹茧症的影像诊断 主要内容 概述 定义及分类 病因及发病机理 临床表现 影像学表现 鉴别诊断 一、概述 腹茧症为罕见病，文献多为个例报道。 腹茧症患者以急腹症就诊多见。 术前明确诊断困难，误诊、漏诊较普遍。 术前正确诊断和早期治疗可减少并发症和死亡率。 影像学检查，尤其是CT检查在术前诊断中发挥重要作用。 二、定义及分类 腹茧症：腹腔内部分或全部脏器被纤维组织包膜部分或全部包裹，并出现粘连。 首次由Owtschinnikow于1907年以“腹膜炎慢性纤维囊”提出。Foo等于1978年首次以腹茧症命名。 其它名称：小肠禁锢症、糖衣症、包裹肠、小肠茧状包裹症、慢性纤维 性包裹性腹膜炎、腹膜纤维化、腹膜硬化症、腹膜硬化增厚、硬化梗阻性腹膜炎、钙化性腹膜炎、硬化性腹膜炎、硬化包囊性腹膜炎、包囊性腹膜硬化症等。 累及范围：病变主要累及小肠，偶见于结肠、胃或腹部其它脏器，累及腹腔全部脏器的少见。 分类：分原发性和继发性。 三、病因及发病机理 腹茧症是一种罕见的腹膜疾病，其确切发病机理尚不十分清楚。 原发性腹茧症：不明病因，被认为与先天性发育异常有关，可能存在某些遗传基因缺陷。 继发性腹茧症：常继发于腹膜病变、腹膜刺激、某些全身性疾病或药物等。 1、原发性腹茧症 曾认为仅发生于热带或亚热带地区，主要好发于青少年女性，地方流行性微生物或某些环境因素以及经血倒流引起腹膜刺激、或经输卵管逆行感染因素可能与AC的发病机理有关。 较宽年龄范围、无性别和地理分布限制的病例应考虑到先天发育异常的可能性。 腹膜炎：严重的或久治不愈的腹膜炎（尤其是链球菌感染、真菌感染）。 腹腔内异物刺激：长期腹膜透析（PD）、细菌过滤器、脑室腹腔脑脊液分流术和腹腔分流术、腹腔手术。 其他疾病：自身免疫反应性疾病（如结节病）、肝硬化、肝移植、结核、胃肠道肿瘤、类癌瘤综合症。 药物：β肾上腺素能阻滞剂，腹腔化疗等。 机制：慢性刺激产生腹膜炎，导致间皮细胞丢失，间皮细胞的转移生长因子β持续表达，产生大量的细胞外基质产物，纤维蛋白渗出增多，腹膜成纤维细胞过度增生，继而机化形成纤维性包膜。 2、继发性腹茧症 与腹膜透析（PD） 有关的腹茧症： PD透析溶液及其降解产物损害腹膜，导致腹膜间皮下区的不断增厚、区域不断扩大。 腹膜正常的生理遭到破坏，腹膜经历浑浊期、变性期、纤维化期。 腹膜透析时间增加与AC风险性增加有相关性，透析时间大于2年的发病率是1.9%，而大于8年的发病率增加到19.4%。 四、临床表现 包括肠功能紊乱和腹膜生理功能紊乱表现： 腹痛：反复发作腹痛、腹胀、恶心、呕吐，以餐后明显。 腹部包块：表面光滑、质地较软、无压痛。 肠功能紊乱：吸收功能减弱、肠运动减弱、肠鸣音消失、体重减轻。 腹水：腹膜纤维化阻塞淋巴管。 肠梗阻：不全或完全性肠梗阻，可反复发作，能自行缓解或经保守治疗后缓解。 女性不孕：输卵管因纤维膜包裹丧失活动度，伞端封闭，无法完成捡拾和输送卵子的功能，但子宫和卵巢的功能正常。 五、诊 断 基于肠功能和腹膜生理功能紊乱出现的症状和体征： 腹痛腹胀：反复发作且能缓解的腹痛、腹胀。 机械性肠梗阻：不明原因慢性机械性肠梗阻。 腹部包块：腹部扪及质软、无压痛的包块。 营养不良：体重减轻和营养不良。 其它：腹膜转运功能下降、贫血和C反应蛋白水平只能作为临床诊断的参考指标。 缺乏特异性。 1、临床诊断 2、影像学诊断 （1）X线检查： 腹部平片检查： 可无异常发现； 肠梗阻显示肠腔扩张伴有阶第状气液平； 偶见腹膜钙化，不具有诊断特异性。 钡剂造影检查： 受累肠管迂曲聚拢成团、排列紊乱，呈“菜花征”； 肠管固定，加压时不易分离，移动范围受限，其它部位肠袢稀少； 肠管不同程度扩张伴气液平面； 钡剂通过缓慢，排空时间延长；小肠黏膜像正常。 （2）超声检查： 显示腹内囊状回声，囊内见肠袢结构，有时可见囊壁及囊内积液。 （3）MRI诊断： 报道罕见，典型病例可显示腹内囊状结构及囊内积液。 （4）CT检查 可显示AC的特征性表现，对诊断具有重要价值，包括： 肠袢聚拢：肠袢集中聚拢固定，其它部位肠袢稀少或缺如。 囊状包膜：囊状结构包裹聚拢肠袢，呈“蚕茧”状，囊壁完整或不完整，厚薄均匀；可呈多囊性结构。 肠壁增厚：囊内肠壁可增厚、粘连。 囊内积液：囊内可见少量包裹性积液。 肠系膜及大网膜：相应肠系膜血管聚拢、走行分布异常，肠系膜脂肪密度增高，大网膜发育不良或缺如。 钙化：“茧”状包膜和肠壁偶见钙化。 反应性淋巴结肿大。 AC