血液内科急性白血病.pptVIP

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 原理：（钙钴法）：碱性磷酸酶在碱性条件下将基质液中β甘油磷酸钠水解，产生磷酸钠。再依次与硝酸钙、硝酸钴、硫化胺发生一系列反应，形成不溶性棕黑色的硫化钴，定位于酶活性之处。 第三十页，共51页。 糖原染色（PAS） 原理：过碘酸能将血细胞内的糖原氧化，生成醛基，醛基与Schiff液中的无色品红结合，形成紫红色化合物，定位与细胞质中。 第三十一页，共51页。 四、免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志，通过流式细胞检查，不仅可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将T细胞和B细胞急淋白血病加以区别。 第三十二页，共51页。 五、染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如M3 t(15；17)(q22；q21)，系15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARα(维A酸受体基因)形成PML/RARα融合基因。 第三十三页，共51页。 六、血液生化改变 血尿酸增高。特别在化疗期间，尿中尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血机制障碍。 出现中枢神经系统白血病时脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白增多，糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。 第三十四页，共51页。 根据临床表现、血象和骨髓象特点，尤其骨髓细胞形态学检查是关键，诊断一般不难。 还应与下列疾病作鉴别。 一、骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型外周血中有原始和幼稚细胞，但骨髓中原始细胞不到30％。WHO分类法将RAEB-T归为急性白血病。 诊断和鉴别诊断 第三十五页，共51页。 二、某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多．但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。 第三十六页，共51页。 血液内科急性白血病 第一页，共51页。 什么叫白血病？ 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、出血、感染和肝脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。 第二页，共51页。 我国白血病的 病情如何? 我国白血病患者约为2.76人／10万人口，男性多于女性。 其中急性粒细胞白血病最多，多见于成年人； 急性淋巴细胞白血病次之，多在20岁以下的青少年和儿童； 慢性粒细胞白血病多见于成年人； 慢性淋巴细胞白血病则多见于老年人。 第三页，共51页。 分类 ： 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为： 急性淋巴细胞白血病 急性白血病 急性髓细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋细胞白血病 第四页，共51页。 病 因 1.病毒因素--诱发白血病 已从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者中分离出人类T淋巴细胞白血病病毒（HTLV） EB病毒、HIV病毒 第五页，共51页。 2.化学因素 接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。 亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。 某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。 乙双吗啉 第六页，共51页。 3.放射因素 　 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生率与吸收辐射的剂量呈正相关。 日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。 放射线工作者、接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。 第七页，共51页。 4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20％～25％。以上事实提示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少、易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。癌基因激活和／或抑癌基因的失活是细胞恶变的基础之一。